артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничаване на подвижността на две или повече големи стави в несъседни области, както и увреждане на мускулите (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък при отсъствие на други известни системни заболявания.

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълно описание на патологичната картина на артрогрипоза, направено през 1905 г., принадлежи на Розенкранц. В различни периоди от литературата са използвани много синоними за обозначаване на болестта: вродени множествени контрактури с мускулни дефекти, вродена амиоплазия, артродискинезия, вродена деформираща миопатия, синдром на вродена мултиконтрактура, множество вродени твърди стави. Терминът "вроден множествен артрогрипоз", който най-често се използва в момента, е предложен от американския ортопедичен хирург W.G. Stern през 1923 година.

Повечето чуждестранни източници посочват вероятността детето с артрогрипоза да е 1: 3000. Въпреки това, има значителни разлики в честотата на заболяването в различни страни: например в Австралия тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

В момента има много фактори, които могат да доведат до появата на артрогрипоза, но механизмът на неговото развитие не е напълно проучен.

Въпреки че заболяването е вродено, то се появява спонтанно, в ранните стадии на развитие на плода (на 4-5 седмици) и не се наследява (с изключение на дисталната форма, която се наследява в автозомно доминантния тип). Вредният ефект в етапа на образуване на мускулни влакна и ставни структури води до тяхната деформация.

Възможно е също вторично увреждане на мускулите и ставите, дължащо се на увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък на плода. В този случай промяната в инервацията на мускулите води до нарушаване на техния тонус, което ограничава движението в ставите, води до деформация на сухожилието и клинично се проявява чрез фиксиране на ставата в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогрипоза, според някои изследователи, се придава и на принудителното ограничаване на мобилността на плода в маточната кухина.

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

  • инфекциозни и възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, цитомегало- и парвовирусна инфекция, токсоплазмоза и др.), силно развити в ранна бременност или с продължително хронично течение;
  • йонизиращо лъчение;
  • аномалии в структурата на матката;
  • плацентарна недостатъчност;
  • лекарства (имуносупресори, андрогени, тежки метални лекарства, антитуберкулоза, противоракови, антиконвулсанти, някои антибактериални, антивирусни средства и др.);
  • тежко хронично заболяване на майката;
  • употребата на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
  • травма;
  • токсични химикали; и така нататък

Форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологичните промени, има 4 основни форми на заболяването:

  1. Генерализиран (широко разпространен) артрогрипоз (повече от 50% от случаите).
  2. Артрогипоза с лезии на долните крайници (около 30%).
  3. Артрогипоза с лезии на горните крайници.
  4. Дистална артрогрипоза.

Договорите за артрогрипоза са:

  • отклоняване;
  • води;
  • флексия;
  • екстензия;
  • ротационен;
  • комбинирани.

Според тежестта се различават лека, умерена тежест и тежки артрогрипози.

Основните усложнения на артрогрипоза са необратими деформации и пълно обездвижване на засегнатите стави.

симптоми

Характерната картина на заболяването се дължи на следните патологични особености:

  • мускулна хипо- и атония, дегенеративни промени в мускулната тъкан;
  • ограничена подвижност и деформация на ставите, фиксирайки ги в определена позиция;
  • скъсяване и деформация на апаратурата за свързване;
  • необичайно място на прикрепване на мускулите към дълги кости;
  • деформация и бавен растеж на тубуларни кости;
  • увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък, периферните нерви, увреждане на супраспиналните връзки.

В случай на генерализирана форма на заболяването, ставите на раменете, лакътя, китката и колянната става по-често се увреждат. Мускулен тонус се намалява, има рязко ограничаване на движенията в ставите на засегнатите крайници (в зависимост от вида на контрактурите), тяхната скованост. Лезията на ставите, като правило, е симетрична.

Горните крайници на пациентите с артрогрипоза имат характерен вид от момента на раждането: адукция и обръщане навътре в раменните стави, екстензорни (по-рядко флексионни) контрактури в лакътните стави, свиващи контрактури в китките, фиксиране в неправилно положение и отклонение на външната страна на ръцете и пръстите. тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и целия крайник, ограничаване на пасивните и активните движения в ставите.

В допълнение към големите стави понякога се засягат ставите на ръцете и краката и се отбелязва деформация на лицевия череп. Възможна кривина на гръбначния стълб с различна тежест.

При други форми на артрогрипоза, ставите на ръцете и краката, се засягат големите стави на горните или долните крайници.

Характеризира се с липсата на прогресия на заболяването след раждането. Артрогрипоза не е придружена от патология от страна на вътрешните органи или нарушения в интелектуалната сфера.

Понякога има допълнителни неспецифични симптоми:

  • повторно третиране на кожата над променени стави;
  • малки кръвоизливи на точки и вени на паяк;
  • склонност към чести респираторни заболявания;
  • еквиноварус;
  • сливане на пръсти; и други
Вижте също:

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не изисква допълнителни методи на изследване и се основава на обективно изследване на пациента (разкрива се характерното разположение на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

За първи път споменаването за болно дете, чиито прояви на болестта наподобяват артрогрипоза, се среща в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век).

Заболяването обикновено се диагностицира в пренаталния период по време на рутинен ултразвуков преглед.

лечение

Консервативната терапия трябва да започне от първите дни на живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при децата в неонаталния период и в резултат на това благоприятна прогноза) и включват:

  • масаж;
  • физическа терапия;
  • най-простите физиотерапевтични мерки (солеви нагреватели, парафинови или озокеритни приложения);
  • електрофореза с васкуларни препарати, средства за подобряване на провеждането на нервни импулси, абсорбируеми препарати;
  • фармакотерапия с антиоксидантни лекарства, холинергични и ГАМК-ергистични процеси;
  • невростимулации.

От първите дни на живота на детето се поставя мазилка, за да се елиминират деформациите на тръбните кости и ставите. За корекция на контрактурите на по-малките фуги се правят специални гипсови шини.

Коригиращите упражнения и стайлинг (30-минутни сеанси) се извършват 4 до 6 пъти на ден, след което се поставят шини върху засегнатите стави, за да се поддържа правилното положение на крайника, за да се предотврати повторение на деформацията на ставата.

Значително увеличение на амплитудата на движенията в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак, при липса на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативното лечение са значително намалени.

Сред вродените заболявания на опорно-двигателния апарат, артрогрипоза е едно от най-сериозните заболявания.

Нехирургичната корекция на проявите на артрогрипоза е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, с неефективност на възраст 1,5-2 години, като е показано хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратимата деформация и пълното обездвижване на засегнатите стави.

перспектива

Общата артрогрипоза е прогностично неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. През целия живот, периодично лечение, са необходими рехабилитационни мерки в специализирани институции.

Локализираната артрогрипоза е напълно (или в по-голяма степен) лечима (в зависимост от тежестта на процеса), при условие, че терапията е започнала своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: висше, 2004 г. (ГОУ ВПО "Курски държавен медицински университет"), специалност "Обща медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012. - аспирант в катедрата по клинична фармакология на Държавния бюджетен образователен институт за висше образование КСМУ, кандидат медицински науки (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", ФГБОП ВЕИ "КСУ".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Артрогипоза: тежка вродена неизправност на ставите

Терминът „артрогрипоза“ буквално означава „извита става“, което най-ясно характеризира това сериозно заболяване.

Заболяването е вродено отклонение от развитието на ставите, при което в тях почти не се наблюдава подвижност и неестествената фиксация се забелязва с просто око.

Съпътстващите фактори са недостатъчното развитие на мускулната структура и, често, лезии на гръбначния мозък.

Какво се случва в патологията

Механизмът на артрогрипоза все още не е напълно проучен и феталната генеза на заболяването изключва възможността за подробни изследвания на тази тема.

Диагнозата е реална само след раждането на детето и неговата визуална проверка.

Така липсата на ясен отговор на причините за заболяването причинява появата на множество теории относно механизма на неговото развитие, причинно-следствените връзки, водещи до очевидния резултат - контрактура на ставите, неестественото им развитие и слаба мускулна активност.

Към днешна дата има две диаметрално противоположни версии:

  • поставя на първо място мускулна дегенерация, в резултат на която има многобройни лезии на гръбначния мозък и ставите;
  • твърди, че аномалиите в развитието на нервните влакна на гръбначния мозък са първични, а други фактори са резултат от тези патологии.

И в двата случая ефектът на тератогенния фактор е мускулна дистрофия и слабост на ставите.

Какви са причините за заболяването?

Все още не е възможно да се определи точния списък от фактори, водещи до образуване на множество контрактури (ставна мобилност).

Така списъкът от възможни причини за артрогрипоза е доста обширен:

  • наличието на неуспешни бременности в историята на майката, аборт;
  • химични и физични фактори, засягащи плода;
  • лоши навици на родителите;
  • неблагоприятни условия по време на бременност;
  • тежко хронично заболяване на майката;
  • неконтролирано използване на наркотици по време на раждане;
  • вирусни или бактериални инфекции;
  • анормална структура на матката;
  • Polyhydramnios.

Симптоми и диагноза на заболяването

Ранната диагностика е почти невъзможна.

Да се ​​определи погрешният ход на бременността е възможно само по няколко косвени признака, като:

  • късно начало на движение на плода;
  • малка вътрематочна активност.

По-точни и очевидни признаци на заболяването се диагностицират след действителното раждане на детето:

  • неестествена позиция на две или повече стави;
  • тяхната подвижност или пълна фиксация;
  • очевидно слабо развитие на мускулната структура.

По-нататъшни прегледи и проучвания на деца с артрогрипоза позволяват откриване на клисура, вродени изкълчвания, изкривявания на лицето, скелетни деформации.

Важно е да се извърши цялостна диагноза, без да се пренебрегват други невромускулни заболявания.

В този случай се насърчава използването на радиологични, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични изследователски методи.

Класификация на заболяванията

За удобство и точност на диагностиката, както и назначаването на адекватно лечение, световната медицинска общност предложи следната комплексна класификация на патологията.

По вид заболяване:

  • генерализираният артрогрипоз (двата пояса на крайниците) са най-честият случай от 55%;
  • патология на долните крайници (до 33%);
  • с лезии само на горните крайници (12%).
  • локален (засегнат е само един крайник);
  • общо (патология се наблюдава в ставите на горните и долните крайници);
  • общо (заболяването се е разпространило не само към двата пояса на крайниците, но и към самата гръбнака).
  • флексор, екстензор;
  • водене, отклоняване;
  • ротационен;
  • множествена.
  • първа степен (лека);
  • втората (средна);
  • трета (тежка форма).

Особености на заболяването

Една от основните особености на болестта е неговата наследствена природа.

В редки случаи се наблюдава увеличение на честотата на артрогрипоза в рамките на едно и също семейство, но не е възможно да се установят причините за това.

Други характеристики на заболяването включват:

  • симетрия на деформации;
  • статичния характер на заболяването (липса на прогресиране на патологиите през целия живот);
  • здравословна интелигентност (болестта е предимно физическа);
  • липсата на лезии на вътрешните органи.

Разбира се, тези характеристики изискват малък брой изключения, които обаче не засягат съставянето на статистически данни.

Консервативно лечение

Основен фактор за успешното лечение е ранното му начало и редовното наблюдение от ортопедичен хирург.

Резултатите, постигнати през първите месеци от живота, имат най-стабилен ефект. Разбира се, от родителите на болното дете ще са необходими много физически и морални сили; голямо количество време, което трябва да се изразходва за упражнения и масажи; и желанието да научат нови техники за възстановяване.

Консервативното лечение е за предпочитане пред операцията през първата година от живота на детето.

Нелекарствената терапия започва от горния пояс на крайниците, тъй като Смята се, че първоначалното лечение трябва да е насочено към възстановяване на уменията за самообслужване, а след това, докато напредва, долните крайници и гръбнака на детето са свързани с терапията.

Основните методи за лечение на артрогрипоза включват:

  • систематична мазилка на ставите от 4-дневна възраст (за фиксиране на крайниците в правилната позиция);
  • курсове по медицинска гимнастика, предшестващи всеки етап на фиксация (насочени към укрепване на мускулната система и увеличаване на обхвата на движение в ставата);
  • терапевтичен масаж (като укрепващи и релаксиращи курсове на поддържаща терапия);
  • електрофореза с различни лекарства;
  • термична и физиотерапия;
  • лекарствена терапия, насочена към неврологично възстановяване и подобряване на кръвообращението.

Илюстрация на артрогрипоза от трета степен

Освен това е необходимо голямо желание на родителите да помогнат на детето си и тяхното почасово участие в неговото възстановяване.

При изследването на здраво дете, ортопедичен хирург ще покаже на родителите специални упражнения, прости масажи и начини за полагане на бебето, за да намали контрактурите и общото възстановяване на мускулите.

Тези процедури трябва да се извършват до 8 пъти на ден, като се спазва редовността.

Хирургична интервенция

Хирургичната интервенция е показана само в крайни случаи, когато конвенционалното лечение не е имало никакъв ефект.

Допустимо е опериране на деца на възраст от 3 месеца, особено ако артрогрипоза е засегнала долните крайници на детето.

Във всеки случай, трябва да се има предвид, че операцията може да не подобри състоянието на пациента или дори да причини още повече вреда.

Съвети за възстановяване

Въпреки че артрогрипоза се смята за рядко генетично заболяване, това заболяване не изненадва опитни ортопеди.

Към днешна дата са разработени много методи за рехабилитационна терапия, които дават осезаем резултат с голяма инвестиция в детето на усилия, време и пари.

Голямо значение имат както тежестта на заболяването, така и местоположението на засегнатите стави. Така, с общо и общо заболяване, прогнозата е доста сериозна, с локална, тя е благоприятна. Леките форми на заболяването реагират на терапията по-добре от тежките.

Разбира се, огромна роля на пътя към здравето е желанието на родителите да помагат. Трябва да сте наясно, че лечението ще изисква повече от една година и ще отнеме всяка свободна минута.

Въпреки това, децата, чието здраве е било редовно, упорито и упорито ангажирани с родителите, успешно усвояват основните умения за самообслужване, се учат да ходят и пишат, играят заедно с другите, могат да посещават редовно училище и да успеят в училище.

артрогрипоза

Артрогрипоза е вродено системно заболяване, което се характеризира с контрактури (скованост) на ставите, както и с хипотрофия на мускулите и увреждане на мотоневроните на гръбначния мозък.

Съдържанието

причини

Терминът "артрогрипоза" е въведен от ортопед от САЩ М. Stern през 1923 година. Заболяването се открива при 1 от 3 000 новородени. Честотата му сред другите вродени патологии на костно-ставния апарат е 2-3%.

Причините за артрогрипоза не са напълно разбрани. Установено е, че болестта не се наследява, а възниква спорадично. Експертите идентифицират няколко фактора, които действат в ранна бременност и провокират артрогрипоза в плода. Сред тях са:

  • инфекции с вирусен или бактериален произход;
  • влиянието на токсични вещества и наркотици;
  • ограничаване на вътрематочното пространство поради структурни аномалии;
  • плацентарна недостатъчност и т.н.

патогенеза

Не се установява как се развива артрогрипоза при деца. Съществуват две основни теории за патогенезата на болестта: миогенна и неврогенна.

Според миогенната теория, под влиянието на тератогенни фактори, образуването (хистогенезата) на мускулните влакна се нарушава през първия триместър на бременността. В резултат на това се появяват отрицателни промени в ставно-лигаментния апарат и нервната система.

Привържениците на неврогенната хипотеза смятат, че патологичният процес започва поради първоначалното увреждане на гръбначния мозък, а селективната мускулна атрофия и контрактурите на отделните стави са вторични.

Вродената артрогрипоза е придружена от следните патологични характеристики:

  • нарушен мускулен тонус, в тях се проявяват дегенеративни процеси;
  • ограничена подвижност на ставите;
  • апарат за връзване на торбички е съкратен;
  • съседните повърхности в капсулата на ставата са в близък контакт;
  • ставите са фиксирани в определено положение;
  • точките на произход и прикрепването на мускулите имат необичайно местоположение;
  • дългите тръбни кости атрофират, растежът им се забавя;
  • засегнати централна и периферна нервна система.

симптоми

Вродената множествена артрогрипоза се класифицира според редица характеристики:

  • Разпространението е генерализирано (54% от случаите), с лезии на долните крайници (30%), горните крайници (5%), дисталните (11%).
  • По вид контрактура - отделяне, адуктор, флексор, екстензор, ротационен, комбиниран.
  • Според тежестта на деформациите - леки, средни и тежки форми.

Генерализираният артрогрипоза се придружава от:

  • скованост на раменните, китките, лакътните, тазобедрените и коленните стави;
  • деформации на ръцете, краката, скелета на лицето, гръбначния стълб;
  • хипотония или мускулна атония.

Артрогрипоза на долните крайници се проявява във формата:

  • външна ротационна абдукция или свиване-привличащи контрактури в тазобедрените стави;
  • изкълчвания на бедрото (не винаги);
  • сгъване или екстензорни контрактури в коленете;
  • деформации на краката.

Артрогрипоза на горните крайници се характеризира със следните контрактури:

  • интраротационно в раменните стави;
  • разклонител;
  • флексор в радиокапална;
  • предизвикващо сгъване в първия пръст.

При дисталната версия на патологията се наблюдават деформации на ръцете и краката.

В много случаи артрогрипоза се допълва от такива прояви като:

  • амниотични банери;
  • дермална синтактилия на ръцете;
  • повторно третиране на кожата над променени стави;
  • птеригии в ставите;
  • бръснач и клисура;
  • изкълчване на ставните краища;
  • хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • склонност към респираторни заболявания.

Системните увреждания на вътрешните органи и забавянето на интелектуалното развитие не са характерни. Деформациите на ставите и мускулната атрофия се развиват симетрично и не се развиват по време на живота.

диагностика

Диагнозата на артрогрипоза може да бъде поставена в пренаталния период. Заболяването се открива с помощта на ултразвук, което показва деформацията на ставите и атрофията на меките тъкани на крайниците. Непряк признак за патология е ниската фетална мобилност.

След раждането артрогрипоза се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. Освен това може да се извърши ултразвуково сканиране и радиография.

Заболяването се диференцира от усложненията на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и нервно-мускулни патологии.

лечение

В случай на вродена множествена артрогрипоза, ортопедичен хирург наблюдава и лекува.

Консервативната терапия трябва да започне през първите месеци от живота на детето. Тя включва постепенно измазване на крайниците веднъж седмично. Преди гипсът се проведе гимнастическа сесия. Физиотерапията за артрогрипоза е насочена към увеличаване обхвата на движенията в ставите и коригиране на деформациите. В допълнение, корективни упражнения и стайлинг трябва да се извършват 6-8 пъти на ден. След завършване на гипсовия курс, продуктите за ортези се подбират индивидуално за детето.

Лечението на артрогрипоза се допълва от физиотерапия, чиято цел е да подобри функциите и кръвообращението на нервно-мускулния апарат, както и терапията на остеопороза. Основни техники:

  • масаж;
  • photochromotherapy;
  • електрофореза с пентоксифилин, аскорбинова киселина, калций, аминофилин, сяра;
  • електрически;
  • фонофореза;
  • Солници;
  • приложения с озокерит и парафин.

В допълнение, курсове на неврологично лечение се провеждат 3-4 пъти годишно, които включват лекарства за повишаване на проводимостта на нервните влакна и подобряване на тъканния трофизъм.

Ако консервативната терапия е неефективна, се практикува хирургично лечение. Като правило, операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се коригират размерите на мускулите и сухожилията и се променят позициите на ставите.

перспектива

Генерализираната артрогрипоза има неблагоприятна прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитационни мерки, адаптация в специализирани институции.

Локализираната лека артрогрипоза е напълно лечима, при условие, че терапията се започва своевременно. Тъй като контрактурите и деформациите са склонни към рецидив, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на костния растеж.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на артрогрипоза е превенцията на тератогенните фактори върху плода по време на бременност.

Какво е артрогрипоза?

Скъпи родители, помнете! Артрогрипоза не е присъда!

Какво е артрогрипоза?

Ако буквално сте разбрали термина "артрогрипоза", тогава в превод от гръцки той ще означава "извита става". Днес терминът обхваща голямо разнообразие от различни вродени заболявания, които могат да се обозначат със следното определение:

Артрогрипоза е вродена патология на апарата на движението, проявяващ се с множество контрактури на ставите, мускулна хипотрофия и увреждане на гръбначния мозък.

Патологията на артрогрипоза на всички заболявания, свързани с заболявания на опорно-двигателния апарат, възлиза на около 2-3%.

Трябва да се отбележи, че в повечето случаи деформациите, определени от тази патология, са симетрични и не напредват с възрастта. Вътрешните органи в това заболяване, като правило, не са засегнати и, най-важното, тези деца имат жив и здрав интелект.

Форми на артрогрипоза

В момента се използва международна класификация за определяне на формата на артрогрипоза.

артрогрипоза

  1. Вродена множествена артрогрипоза (89% от общата патология);
  2. Дистални форми (10-11% от патологията);
  3. Синдромни прояви на вродени контрактури.

Вродена множествена артрогрипоза

  1. Увреждане на горните крайници (възниква в 5% от случаите);
  2. увреждане на долните крайници (при 30% от пациентите);
  3. обобщена форма;
  4. генерализирана форма с лезия на гръбначния стълб.

Всички генерализирани форми съставляват 54% от всички пациенти.

Генерализиран артрогрипоз (вроден множествен)

В тежки случаи са засегнати рамото, лакътя, китката, бедрото, коляното, ръцете и краката, лицевия скелет.

Дистални форми

Те се отличават с първично увреждане на ръцете и краката, понякога в комбинация с лицево-челюстни аномалии. Често тази форма е проява на наследствени заболявания.

Дисталната артрогрипоза има около 18 подформи (според Bamshad). Ето някои от тях:

  • дисморфизъм дигитален,
  • Синдром на Гордън
  • Синдром на Фрийман-Шелдън
  • Тризмус-psevdokamptodaktiliya,
  • вроден арахнодактилия,
  • синдром на птеригиум и др.

Критерии, за които днес се диагностицира

Три критерия: В момента за диагностициране на артрогрипоза се използват три основни критерия: вродени контрактури три или по-големи стави (където ръцете или краката са определени като една голяма става), мускулна атрофия и лабораторни диагностични показания лезии на гръбначните мотоневрони [Lapkin Y.A. и Конюхов М.П., ​​2003].

Какви са причините за артрогрипоза?

Днес има повече от сто причини, допринасящи за появата на това заболяване. Такива многобройни теории за развитието на болестта се основават на тези многобройни причини:

Механична теория

Както подсказва името, основният патогенетичен фактор в тази теория е механичното въздействие върху развиващия се плод.

Какво може да бъде въздействието?

  • амниотично налягане в резултат на намаляване на околоплодната течност;
  • увеличена околоплодна течност;
  • патологично положение на плода;
  • физически наранявания и други.

Такива ефекти, според някои автори, могат да попречат на кръвоснабдяването на крайниците на плода. Това в крайна сметка може сериозно да ги деформира.

Съдова теория

Причината за патологичния процес е съдова патология с неизвестна етиология, която също нарушава кръвообращението на крайниците.

Инфекциозна теория

Деформацията на ставите, според поддръжниците на тази теория, произтича от инфекциозния периартрит, пренесен от детето в пренаталния период. Причината за това е инфекциозно заболяване на майката в периода от 4-5 седмици от бременността.

От особени рискови заболявания се различават грип и рубеола.

Подразделът на тази теория включва мнение за възможния ефект върху плода на родителското заболяване, много преди самата бременност, което би могло да причини "малоценност" на родителската си зигота.

Токсична теория

Причината за заболяването може да послужи като токсичен ефект върху плода на лекарствени или наркотични вещества, взети по време на бременност.

Също така токсичността има токсикоза при бременни жени.

Наследствена теория

Наследствената теория се смяташе за отхвърлена, но имаше случаи, когато болестта се проявяваше в два или дори три близнаци. В момента се доказва, че от цялата патология на артрогрипоза наследствените форми представляват 27% от случаите [Hall J., 1984]. Предполага се, че типът на наследяване е автозомно доминантно и Х-свързано автозомно рецесивно. По този начин могат да се проявят само дисталните форми на заболяването. Във всички останали случаи заболяването е спорадично.

Теория на кислородното гладуване

Тук основната причина за образуването на болестта е липсата на кислородно насищане на феталните тъкани, което обяснява последващото образуване на мускулна атрофия и тяхната фиброзна и мастна дегенерация.

Как се развива артрогрипоза?

Патогенезата на заболяването също има няколко теории.

Артрогенна теория

На определен етап от живота на плода, поради възможните причини, споменати по-горе, настъпва развитието на капсулната апаратура на ставите. От това постепенно атрофира околните мускули. Има така наречената вторична миодегенерация.

Миогенна теория

Основната разлика от предишната теория е, че мускулната дегенерация не е вторична, а първичен, това означава, че първо мускулите са засегнати, а след това под тях лежат ставите и двигателните центрове на гръбначния мозък.

Неврогенна теория

Потвърждението на тази теория се определя от редица диагностични проучвания, при които в голям брой случаи са открити цистоподобни образувания в предните рогове на гръбначния мозък. Именно тези структури, според редица автори, могат да причинят увреждане на моторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък и последващия де-резервиран атрофичен процес в техните сегментални мускули.

Лечение на артрогрипоза

Скъпи родители, трябва да знаете това! Артрогрипоза е лечима! С експертите им NIDOI. GI Търнър “много родители са консултативни преди да се роди бебето. Още в неонаталния период на децата се дава високотехнологично индивидуално лечение. Това може да помогне на детето, въпреки вродената трудност, да получи пълна физическа независимост. Не забравяйте, че колкото по-рано започва лечението, толкова по-голяма е вероятността за да се избегне или поне да намали количеството на по-нататъшната операция. Ранно професионално внимание детето ви е способно значително подобрифизическо ниво всичките му още от живота!

Каква е опасността от по-късно свързване със специалисти?

Основната цел на ранното лечение е да се избегнат вторични деформации на крайниците. Такава деформация настъпва поради дисбаланс между предимно флексорните и екстензорните мускулни групи на крайниците. Този баланс се нарича "антагонизъм". Последствията от неговото нарушение са контрактурите ("блокиране") на ставите, вторичната мускулна атрофия (т.е. здрави мускули при раждането), тежка вторична деформация на крайниците и др.

Освен това, с нарастващата възраст на пациентите „пластичността“ се влошава значително тялото му, което се изразява в намаляване на ефективността на лечението.

Физиотерапия, физиотерапия и мануална терапия

Консервативното лечение на най-малките деца (от един месец от живота) се основава на способността на детето да реагира положително на електронейростимулацията на централната и периферната нервна система. Най-добрият резултат се постига чрез повтаряне на тези курсови лечения на всеки два месеца. Паралелно с този ефект се извършват масаж, мануална терапия, физиотерапевтична терапия с неврофизиологично отклонение (според Bobat, Voithe), при необходимост се извършва коригираща мазилка, предписват се ортопедични средства.

Такова лечение е най-ефективно през първите няколко месеца от живота на детето. В същото време се развиват всички стави, податливи на контрактура. Важно е да се отбележи, че подобен дизайн трябва да причинява дискомфорт у детето, но няма болка.

Какво е вродено артрогрипоза и опасността от неговото развитие

Поради влиянието на негативните фактори, корсетът хардуер-мотор започва постепенно да се срива. На фона на патологични промени се развиват различни заболявания, една от които е артрогрипоза. Какво е то, ще разберем по-подробно.

Вродената артрогрипоза има отличителна черта, която се проявява в ограничаването на мобилността на големите стави, които се намират в несъседни области. Това заболяване се характеризира и с дегенеративни и атрофични промени в мускулната тъкан и гръбначния мозък.

причини

Механизмът на развитие, който причинява артрогрипоза на крайниците, не е напълно изяснен. Учените са установили, че тази патология не се предава чрез генетичния код, а се формира спорадично. Често срещаните фактори, които действат през първите тримесечия на бременността и причиняват възпаление на плода, са много различни.

Детският артрогрипоз се развива на фона на:

  • Инфекция на организма с бактерии и вируси;
  • Отрицателни ефекти на лекарства и токсични вещества;
  • Плацентарна недостатъчност;
  • Недостатъчно формиране на вътрематочното пространство за бебето поради анормалната структура на тялото, така че ставите на плода са фиксирани в определена позиция.

Такива нарушения в стадия на ембрионалния период водят до увреждане, освен ставите, също на нервната система, гръбначния мозък, мускулната система. Патологичният процес провокира развитието на проблеми с мускулния тонус, засягащи подвижността на ставите, както и тяхното функциониране.

Освен това са идентифицирани още 150 причини, провокиращи това заболяване. Ето защо, експертите не могат да предписват един и същ вид лечение на всички пациенти.

вид

Специалистите подразделят патологията на следните видове:

  1. Генерализиран тип патология;
  2. Артрогрипоза на долните крайници;
  3. Патология с поразени ръце;
  4. Артрогрипоза дистално.

симптоми

Клиничната картина на заболяването зависи изцяло от хода на заболяването.

Вроденият тип артрогрипоза се проявява със следните симптоми:

  • Слаба мобилност на ставата на рамото, лактите, коленете, китката и бедрото;
  • Деформация на лицето, ръцете, гръбначния стълб и стъпалата;
  • Мускулна хипотония или атония.

Артрогрипоза на коленните стави и поражението на краката се проявява като:

  1. Сублуксации, изкълчвания на ставите на бедрата;
  2. Наличието на ставна контрактура на тазобедрената става;
  3. Промяна във формата на глезена;
  4. Коленни контрактури.

За патология, засягаща горните крайници, следните симптоми стават характерни прояви:

  • Контрактура на сгъването на първия пръст;
  • Ulnar екстензорна контрактура;
  • Контрактура на рамото;
  • Контрактура на радиокапална артикулация.

Всеки вид заболяване допълнително се придружава от следните симптоми:

  • Амниотични шапки;
  • Дислокационни стави;
  • Дермална синтактилия;
  • Появата на хемангиоми или телеангиектазия на кожата;
  • Изрично клишоноги и бръснач;
  • Повишена склонност към ТОРС;
  • Патологии на вътрешните органи;
  • Бърза прогресия на възпаления;
  • Влошаване на благосъстоянието;
  • Неразвитост на разузнаването.

Клиниката за тежест може да приеме следните форми:

  1. Лесен външен вид;
  2. Среден тип;
  3. Твърд етап.

диагностика

Наличието на такива симптоми е причина за незабавно лечение на лекаря. За диференциране на артрогрипоза от полиартрит, миопатия, други системни невромускулни възпалителни процеси е необходимо да се извърши комплекс от диагностични мерки. По време на прегледите лекарят изследва историята на заболяването както на пациента, така и на неговите близки, запознава се с нюансите на хода на бременността. Той също така анализира историята на живота, неврологичното изследване.

С помощта на визуална инспекция се определя колко мускулна тъкан се атрофира при пациент, независимо дали фалангеалните стави могат да бъдат огънати или фиксирани, а метакарпофаланговите стави могат да бъдат отпуснати.

В процеса на изследване на децата, лекарят определя косопад, лакътя и други нарушения в ставите.

На малък пациент се предписва кръвен тест за инфекциозни лезии, за да се определи причината за контрактурите.

Неврологичните тестове с естествени рефлекси ще помогнат да се определи работата на мускулната тъкан, да се определи състоянието на нервната система.

За да се определи степента на патологичния процес в ставите, пациентът се предписва:

Целта на тези техники е да се определи вътрешното състояние на крайниците. С помощта на посочените по-горе диагностични мерки е възможно да се проследи напредъкът на възстановяването в динамиката.

лечение

Консервативното лечение на едно дете трябва да се извършва от първата минута на появата му поради високата еластичност на съединителната им тъкан. Благодарение на тази терапия гарантира благоприятна прогноза за лечение.

Артрогрипоза е заболяване, което причинява увреждане. Децата с подобна диагноза стават инвалиди от раждането. Такива пациенти са безпомощни на всяка възраст. Те се нуждаят от голямо внимание, както и от помощ от другите. Много от тях остават в домове за инвалиди или сиропиталище, дори и с непокътнато разузнаване.

Децата се лекуват чрез:

  • масаж;
  • Физична терапия;
  • Физиотерапевтични процедури (солни бутилки с гореща вода, озокеритни и парафинови приложения).

В зависимост от тежестта на патологичния процес могат да се предписват други здравни действия:

  1. Електрофореза с използване на съдови лекарства, лекарства, които подобряват динамиката на нервните импулси, както и абсорбиращи се лекарства;
  2. Фармакотерапия с възможност за повишаване на невростимулацията, GABA и холинергичните процеси;
  3. Лечение с антиоксидантни лекарства.

Веднага след раждането, детето се поставя на мазилка, за да елиминира риска от деформации на ставите и тубуларните кости. За предотвратяване на контрактури на малки стави се препоръчва използването на специална гипсова отливка.

Масажни курсове за новородени трябва да се провеждат за 15-20 сесии, започвайки от 2-3 седмици.

В този момент кожата на детето ще загуби силна чувствителност към механично напрежение. Ще бъдат необходими до 6 масажни курса годишно. В първите дни на курса е необходимо да се инсултира тялото заедно с крайниците, както и да се създаде лека вибрация, за да се намали тонуса на флексорите на горните крайници. След това можете да започнете упражнения, които стимулират естествените рефлекси. Ако бебето липсва или безусловните рефлекси са слабо изразени, трябва да се предприемат действия за отпускане на мускулите и провеждане на пасивни упражнения.

Направете леки упражнения за краката, които изпълняват задачата за тяхната корекция. Действието трябва да се редува с масаж, процедури за укрепване на рефлексите. Пълзенето заедно с разширяването на гръбначния стълб ще доведе до увеличаване на амплитудата на движенията. След като приключите с релаксиращ масаж, можете да започнете да развивате ставите. Те трябва да се движат във всички посоки на естественото движение.

Когато бебето развие схващащи рефлекси, а също и бебето започва да държи главата си самостоятелно, да се обръща, масажира тялото заедно с крайниците трябва да се добави към пасивните упражнения, като същевременно го комбинира със специален комплекс от упражнения. По време на занятията трябва да се обърне внимание на двигателните способности на новороденото. Натоварването постепенно се увеличава, за да се развие и подобри състоянието.

Физиотерапевтичните развлекателни дейности са насочени към подобряване на активността и трофизма на нервно-мускулния апарат, както и срещу остеопорозата.

За тази цел използвайте следните методи:

  1. Фотохромотерапия чрез стимулиране с цветя и релаксиращи форми;
  2. Електрофореза с Trental или Eufillin, калций, аскорбинова киселина, сяра, фосфор;
  3. Електро и магнитна импулсна терапия;
  4. Фонофореза с Kontraktubex или Bishofit гел.

Ортопедичното лечение се допълва от неврологични процедури за подобряване на кръвообращението и проводимостта на притока на кръв към засегнатите тъкани. Терапията се провежда 4 пъти годишно.

операция

Хирургичната корекция се предписва при липса на положителни резултати от лечението с лекарства и физиотерапията, упражненията. Такива действия се извършват при няколко посещения. Оперираните стави се фиксират със специални ортопедични обувки или корсети, коректори на стойките.

Ако детето е било диагностицирано с това заболяване, то трябва да бъде под наблюдение. Препоръчва се да посещавате лекар на всеки шест месеца. Дейностите по възстановяване трябва да се извършват непрекъснато. Пациентите бяха препоръчани за подобряване на здравето в курортите и санаториумите - 2 пъти годишно.

Децата с подобна диагноза трябва да бъдат снабдени със специални продукти за ортези. Препоръчва се социална адаптация да се извършва в специализирани образователни и рехабилитационни центрове за деца с артрогрипоза. Активните гимнастически упражнения се изпълняват от легнало положение.

Прогноза и превенция

Поради факта, че все още няма ясна концепция за развитието на механизма на това заболяване, е необходимо да се предпазят от такива проблеми бременните жени.

Бъдещата майка трябва да изпълни редица условия, които ще помогнат за намаляване на риска от сериозна патология при бебето:

  • Откажете се от лошите навици;
  • Яжте здравословни храни;
  • Избягвайте абдоминална травма;
  • Употреба при лечение на лекарства, предписани от лекар;
  • Избягвайте излагането на слънце;
  • Своевременно лечение на болестта;
  • Редовно посещавайте гинеколог.

Прогнозата за патологията е продиктувана от формата на хода му. Генерализираният тип артрогрипоза рядко успява, но локализираната му форма е напълно елиминирана. Липсата на терапия провокира усложнения - деформация на ставите и пълното им обездвижване, което причинява увреждане.

Вие не можете да извършите лечението сами. Традиционните методи за лечение чрез лосиони, триене, компреси и отвари за вътрешна употреба могат само да влошат проблема.

Важно е да се спазват всички предписани от лекаря здравни действия. Само в този случай успехът е гарантиран.

Ако консервативното лечение се осигурява на детето в първите 10 години от живота, може да се подобри двигателната функция на ставите, а при първоначалната форма на патологичния процес могат да се постигнат отлични резултати.

заключение

Анализът на постиженията на световно ниво в рехабилитацията на деца с артрог-рипни деформации показва, че това заболяване е сложно и слабо разбрано. Днес в света няма ефективно лечение за тази патология. Ако обаче е възможно да се облекчат симптомите на заболяването, то това изисква многократно и стриктно наблюдаван многоетапен брой интервенции, извършвани през целия живот на пациента.

Артрогрипоза при деца и възрастни

Артрогрипоза при деца е наследствено заболяване, характеризиращо се с аномалии в развитието на мускулите и нервните влакна, водещи до изкривяване и ограничаване на подвижността на ставите.

Това е вродено заболяване, което доскоро беше трудно да се идентифицира.

Причини за възникване на артрогрипоза при деца

Сред причините, довели до развитието на артрогрипоза при децата, са различни видове инфекции, въздействието на химични и лекарствени вещества, физически ефекти, патологии на бременността, по-специално полихидратни или плацентарни недостатъци и др. Майките в историята често са диагностицирани с различни заболявания, аборти, спонтанни аборти.

Невъзможно е да се каже със сигурност, че започва развитието на артрогрипоза. Тератогенни ефекти върху плода в ранните етапи на неговото развитие. Намалява се образуването на мускулна тъкан с последващо увреждане на гръбначния мозък и по-нататъшни патологии в развитието на нервни влакна в мускулите. Поради неравномерния мускулен тонус, амплитудата на движенията в ставите постепенно се намалява, връзките и другите периартикуларни тъкани се съкращават, а самата става фиксирана на едно място.

Бременните жени с артрогрипоза започват да усещат движението на плода доста късно и слабо.

Инфекциите на майката с инфекции с вирусен или бактериален произход могат да причинят артрогрипоза в плода още от 4-5 седмици от живота му. Може да повлияе лекарства и токсични агенти, късна токсикоза при бременни жени, плацентарна недостатъчност.

Трябва да се отбележи, че артрогрипоза при деца се развива на случаен принцип и в повечето случаи не е наследствена.

Сортове артрогрипоза

Никой не знае със сигурност коя е основната причина за артрогрипоза. Предполага се, че това са или първоначалните патологии на мускулите, или промените в мускулите, предизвикани от първоначалното увреждане на гръбначния мозък. Въпреки това, независимо от причините, в резултат на това - мобилността на ставите е ограничена.

Сред разновидностите на артрогрипоза се различават:

Генерализиран (в 54 от 100 случая), засягащ само долните крайници (30 от 100), с обездвижване само на горните крайници (5 случая на 100 пациенти), дистална форма (11 от 100 пациенти са чувствителни).

Генерализираният тип артрогрипоза се характеризира с деформация на ставите на раменния пояс, лактите, коленете, китката и тазобедрените стави, нарушаване на структурата на лицето, увреждане на краката и ръцете. При тежки случаи се нарушава структурата на гръбначния стълб. Този тип артрогрипоза е присъщ на пълната или частична липса на мускулен тонус.

Артрогрипоза на дисталния тип се изразява в кривина на краката и ръцете, съчетана с увреждане на по-големи стави. По принцип такива щети са симетрични и нямат свойството да се влошават по време на израстването на детето.

Артрогрипоза няма ефект върху умствените способности и състоянието на вътрешните органи на детето. При спазване на правилното лечение на контрактурите, децата могат да се върнат към нормален начин на живот и да посещават часовете в училище.

В повечето случаи при артрогрипоза са засегнати краката и ръцете, лактите и коленете - малко по-рядко, най-малко засегнати са глезените и тазобедрените стави. Тежестта на заболяването може да варира при различните пациенти, понякога патологията може да се прояви по-силно в горните или долните крайници.

Диагностика на артрогрипоза

В процеса на диагностициране на артрогрипоза в бебетата се срещат много патологии на ставите, изразени в клисура, лакътя и други нарушения.

Визуалното изследване показва, че мускулната тъкан при пациентите е силно атрофирана, в някои случаи ръката прилича на „нокътна лапа”, междуфаланговите стави са фиксирани и метакарпофаланговите стави са отклонени.

Трябва да се отбележи, че функционирането на крайниците зависи до голяма степен от степента на мускулна атрофия. По този начин, дори и да няма значително ограничение на мобилността, но няма мускулен тон, човек може да не е в състояние да направи нищо самостоятелно. Обратно, с активно движение и сила, може да се компенсира ясно изразено ограничаване на подвижността на ставите.

Когато патологията на долните крайници с комбинирана контрактура на тазобедрената става, се наблюдават чести изкълчвания на бедрото. Разликата между такова изкълчване и изкълчване, дължащо се на дисплазия на тазобедрената става, е в ранното развитие (фетална дислокация) и тежестта по време на раждането.
В допълнение, артрогрипоза се характеризира с контрактури на флексионно-отвличане-външно-ротационен характер, както и увреждане на коленните стави и краката. Диагностицирани са и изкълчвания на колената с екстензорни контрактури.

Често, артрогрипоза при деца причинява много негъвкави и фиксирани видове косопад.
Гръбначният стълб обикновено не е засегнат от заболяването.

Лечение на артрогрипоза

Лечението на артрогрипоза трябва да започне от първите дни на живота на детето. Освен това, за да се постигнат положителни резултати, подходът трябва да бъде изчерпателен. Лечението трябва да включва физиотерапия, курс на масаж, както и използването на специални фиксиращи и коригиращи ортопедични средства.

Заслужава да се отбележи, че компетентните и упорито спазване на препоръките на лекарите ще подобрят състоянието на ставите, ще се отърват от контрактурите и ще върнат мускулите на тонус, така че детето да може да води нормален активен живот.

Набор от упражнения и стайлинг, комбинирани с гипс, трябва да започне от 5-тия ден на раждането и да се извършва поне 6-8 пъти на ден - те са насочени към елиминиране на контрактурите и коригиране на формата на ставите. След заемане на крайниците, те се фиксират чрез дълги опашки или други продукти от ортезата.

Масажни курсове за 15-20 сеанса могат да се проведат още на 2-3 седмица, след което кожата няма да бъде толкова чувствителна към механичен стрес. За годината ще са необходими 5-6 такива курса.

Започнете курса на медицинските процедури с поглаждане на крайниците и торса, както и създаването на светлинна вибрация, като по този начин се намали тонуса на флексорите на ръцете. След това изпълнявайте упражнения за стимулиране на рефлексите на Моро и Робинсън. В случаите, когато безусловните рефлекси не са изразени или напълно отсъстват, те постигат абсолютна релаксация на мускулите и извършват набор от пасивни упражнения. Пасивни упражнения за краката, предназначени да коригират краката, се редуват с масажи и рефлекторни упражнения. Удължаването и пълзенето на гръбначния стълб, както и упражненията, стимулиращи позиционните рефлекси, спомагат за увеличаване на амплитудата на движенията в тазобедрените стави и коленете.

С течение на времето, когато флексорният тон постепенно намалява, пасивните упражнения стават важни за подобряване на двигателната функция на ставите и за осигуряване на правилното ниво на двигателната активност на детето. След като направихме предварителен релаксиращ масаж, пристъпи към развитието на ставата във всички възможни посоки на неговото движение. В този случай корекцията чрез измазване и разтягане продължава.

През втората половина от живота на бебето му се активират хванатите му рефлекси, той започва да вдига и държи главата, да се обръща и да се обръща. По това време масажът на тялото и крайниците се добавя към пасивните упражнения, съчетавайки го със специален курс на физиотерапия.

Началните позиции за извършване на активни упражнения лежат по гръб или по корема. Това отчита моторните способности на детето, постепенно се развива и подобрява въз основа на физиологични нужди. Например, ако детето лежи на стомаха, те развиват коленете и тазобедрените стави, така че да са напълно разтегнати. Ако детето не може да държи главата - тя се вдига от физиотерапевт, провеждане на пасивно упражнение. Когато детето лежи на гърба, се извършва извиване на торса, т.е. държейки пищялите в долната трета с едната ръка и държейки съответната дръжка с другата ръка. След това завъртете таза в една посока и леко ударете ръката в другата.

Набор от упражнения за корекция на работата на ставите се извършва последователно с масаж и упражнения, насочени към повишаване на физическата активност. За да се постигне ефектът от извършване на упражнения за ставите, трябва да фиксирате тялото и увредените крайници - тогава посоката на движение в патологичната става може да се контролира.

Лечението на артрогрипоза се допълва от процедури като електрофореза, солеви нагреватели, парафинови и озокеритни приложения, фотохромотерапия, както и приемане на неврологични лекарства за стимулиране на трофизма на мускулната тъкан и кръвообращението.
Оперативна корекция на контрактурите се извършва, ако резултатът от тренировъчната терапия не се постигне след 4-6 месеца лечение. По правило такива операции се извършват на няколко етапа.

Оперираните стави се фиксират с корсети, коректори на стойките, специални ортопедични обувки, шини. Препоръчва се санаторно лечение.

Хирургичното лечение включва промяна на програмата за физическа активност въз основа на план за рехабилитация. В същото време продължават да се прилагат методи за общо и специфично въздействие върху състоянието на дете с артрогрипоза.

Сподели "Артрогрипоза при деца и възрастни" t


Статии За Депилация