Причини и лечение на атрофия на мускулите на ръката

Атрофията на мускулите на ръцете е най-често вторичен патологичен процес, който започва, когато е налице основното заболяване, и възниква в резултат на нарушено кръвоснабдяване и хранене на специфична мускулна област поради нарушение на нейната инервация. Първична дистрофия се появява при миопатия, в този случай, двигателната активност не е нарушена.

Причини за атрофия

Всички причини, поради които се появява атрофия, могат да бъдат разделени на вродени и придобити. Вродените причини са патологичното развитие на нервните пътища или самата мускулна тъкан, клиничната картина в този случай се проявява в пациент в ранна детска възраст.

Но най-често мускулната атрофия се развива на фона на придобити причини. От тях можем да разграничим появата на недохранване на мускулната тъкан в резултат на обездвижване на крайника. Това явление със същата честота може да се прояви както при възрастни, така и при деца.

Що се отнася до заболявания, които водят до атрофични промени, при малки пациенти това може да бъде лезия на периферната инервация, дължаща се на плексит. При възрастни парализа или пареза в резултат на инсулт са на първо място по редица причини.

Кой по-често има атрофия на мускулите на ръката?

Има определена рискова група за тази патология. Тя включва хора, които имат:

  • артрит и артроза;
  • метаболитни нарушения и затлъстяване;
  • ендокринологични заболявания (захарен диабет, акромегалия, тиреоидна дисфункция);
  • посттравматични рубцови промени;
  • системни заболявания;
  • изразени атеросклеротични нарушения;
  • тежък физически труд.

Прояви на заболяването

Мускулната атрофия е сериозно заболяване, при което са засегнати предимно мускулни влакна. За него характерната характеристика е симетрията на лезията (изключение е миопатията), бавната прогресия и нарушените сухожилни рефлекси.

Периферните нерви се състоят от сензорни, моторни и нервни влакна. Понякога симптоматичните прояви могат да характеризират първичната лезия на една от тях.

Ако има участие в процеса на моторни влакна, тогава в мускулите, които се иннервират от тях, се появяват слабост и понижаване на тонуса. Картината се появява 2–3 месеца след нараняването и без необходимото лечение настъпва пълна атрофия.

Патологията на чувствителната част от нервните влакна води до парестезия. Пациентът се оплаква от усещането за „пълзящи гъски” или изтръпване. Наблюдава се и повишаване или намаляване на чувствителността. При обширни лезии може да се появи изтръпване.

Промените в вегетативната част на нервните влакна водят до промяна в цвета на кожата в областта на инервацията. Ръката става бледа или червена, има мраморен модел, показващ съдови проблеми.

Промените в този процес се появяват първо в дисталните области. Атрофията на мускулите на ръката започва с пръсти и междукостни мускулни влакна. За това заболяване „маймунската ръка” е типична за заболявания, свързани със средния нерв, с язвения нерв - „лапа на птицата”, при патологията на радиалния нерв се образува „висящо рамо”.

Пациентът се оплаква от слабост, невъзможност за извършване на поредица от движения или работа, която изисква специална прецизност. В този случай е необходимо да се проведе диференциална диагноза на атрофия и ревматоиден артрит. Отличителна черта на последното е подуване на тъканите, докато атрофичните промени се характеризират с тяхното изтъняване.

Как се потвърждават атрофията и принципите на лечение

За изясняване на диагнозата се провежда електронейромиография, а при необходимост и биопсия на мускулна тъкан. За да се изясни причината за симптома, лекарят може да предпише консултация с ендокринолог, компютърна томография или ЯМР на шийните прешлени.

Тактиката на лечение за атрофия на мускулите на ръката зависи от основния патологичен процес, както и от тежестта на увреждане на мускулната тъкан. В допълнение към приема на лекарства, използването на физиотерапевтични техники, терапевтичен масаж и изпълнението на набор от специални упражнения играят важна роля.

Адекватната терапия и спазването на препоръките на лекаря ще помогнат на пациента да максимизира състоянието си и да забави по-нататъшното развитие на атрофичните процеси.

Причини и симптоми на атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

Атрофия на мускулите на ръката, ръката, ръката се развива главно като вторично заболяване на фона на нарушения на инерцията (хранене, кръвообращение) в определена част от мускулната тъкан и по-рядко като първично (обикновено с миопатия), когато двигателната функция не е нарушена.

Причини за атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

За развитието на мускулна атрофия предразполагащите причини са: професионален фактор (постоянно пренапрежение при тежък физически труд), артроза на ставите на китката, ендокринна патология - затлъстяване, захарен диабет и заболявания на щитовидната жлеза, акромегалия; цикатрични процеси след травма, метаболитни и системни заболявания (lupus erythematosus), тумори с различен произход, вродени патологии на развитието на долния крайник.

Симптоми на атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

Мускулната атрофия е сериозно заболяване, в резултат на което са засегнати предимно мускулни влакна. Основният типичен симптом е симетрията на лезията (с изключение на миастения) и бавната прогресия на заболяването (с изключение на миозита), атрофията на засегнатите мускули и отслабването на сухожилните рефлекси при запазване на чувствителността.

Повечето периферни нерви имат смесена структура и поражението разрушава сетивните, моторните и вегетативните влакна. Случва се, че по-голямата част от засегнатите влакна.

Ако в процеса участват моторни влакна, тогава се появява пареза в мускулите, които се иннервират от този нерв. Пациентът се оплаква от мускулна слабост, нисък мускулен тонус. Атрофията не се развива веднага, а 2-3 месеца след поражението. При липса на подходящо лечение, след година и половина, мускулът напълно атрофира.

Ако чувствителните влакна участват в процеса, клиниката се проявява с парастезия - пациентите усещат изтръпване, тичане на гъска. Неврологичните симптоми се изразяват като хиперестезия (свръхчувствителност) или хипестезия (намалена чувствителност). Усещането за скованост в засегнатия крайник се проявява с голямо увреждане на нервните влакна.

В повечето случаи се наблюдава намаляване на чувствителността на болката, като се поддържа тактилна. В по-късните етапи на развитието на заболяването се наблюдава дълбока хипестезия, до пълна липса на чувствителност. Зачервяване или бланширане на кожата, появата на мраморен модел показва съдови нарушения, които възникват, когато вегетативните влакна са засегнати директно.

По правило се увеличава или намалява изпотяването на засегнатия крайник. Горещи болки с хиперпатичен характер, излъчващи се към всички крайници, включени в процеса. Нарушена е трофичността (клетъчното хранене) на тъканите, дължащи се на дълбоки вегетативни нарушения.

Атрофията на мускулите на ръката обикновено започва с най-отдалечените или дисталните части на горните крайници. Ръката е под формата на "маймунска ръка" поради поражението на междукостните мускули и пръстите. Налице е пълна загуба на сухожилни рефлекси, но все още има чувствителност в засегнатия крайник. С напредването на болестта в процеса се включват мускулите на врата и ствола.

Диагностика на мускулна атрофия на ръката, рамото и ръката

Понастоящем диагнозата не представлява особени затруднения във връзка с въвеждането на електромиография и биопсия на засегнатите мускули при клиничното изследване. Пациентът получава задължителни биохимични и общи кръвни изследвания, анализ на урината; в серума определят активността на мускулните ензими (главно по метода на CPK). В урината се изчисляват стойностите на креатин и креатинин. Според показанията, пациентът е изпратен за КТ или МРТ на цервико-гръдния гръбначен стълб и мозъка, изследване за ендокринологична патология.

Лечение на атрофия на мускулите на ръката, рамото и ръката

При избора на метод на лечение се вземат под внимание следните фактори: формата на заболяването, тежестта и степента на процеса, възрастта на пациента. Наред с лечението, голямо значение се придава на правилното хранене, извършването на физиотерапевтични процедури, завършването на курсове по терапевтичен масаж и гимнастика и електротерапия. В някои случаи назначаването на сесии за психотерапия е подходящо.

В момента няма лекарства, които могат напълно да лекуват мускулна атрофия, но правилният избор на метода на лечение и навременната диагноза могат да забавят патологичния процес, да възстановят регенерацията на мускулите и да върнат загубените способности на пациента. Основното е да се спазват стриктно препоръките на лекаря.

Експерт редактор: Павел Александрович Мочалов | г. т. н. общопрактикуващ лекар

Образование: Московски медицински институт. И. М. Сеченов, специалност “Обща медицина” през 1991 г., през 1993 г. “Професионални болести”, през 1996 г. “Терапия”.

Прояви и лечение на мускулна атрофия

Съдържание:

Атрофията на мускулите на ръцете често е вторично заболяване в присъствието на съществуващите хранителни нарушения на тъканите или кръвообращението им.

Най-често има усложнение на професията, които са свързани с постоянната работа на ръцете, както и с физическа тежка работа. Също така, причините трябва да се дължат на съществуващата артроза на китката, както и на всякакви ендокринни нарушения, които трябва да включват диабет, затлъстяване и заболяване на щитовидната жлеза.

Първичната атрофия е много рядка. По принцип тя се развива в патологията на развитието на долните крайници, когато мускулите не могат да функционират нормално.

За да се определи точната причина, е необходимо да се консултирате с лекар и да преминете всички необходими изследвания. Едва след това трябва да се пристъпи към лечение.

Как се проявява

Атрофията на мускулите на дясната или лявата ръка е сериозно заболяване, което изисква задълбочена, но бърза диагноза. Често се случва мускулите да бъдат засегнати и от двете страни. Освен това заболяването се развива много бавно и пациентът може да не се счита за болен.

Основните прояви трябва да се разглеждат не само като атрофия на засегнатата мускулна тъкан, но и намаляване на рефлексите. Но чувствителността се поддържа на обичайното ниво. Това се дължи на факта, че в допълнение към мускулните влакна се засяга и нервният край, който е отговорен за двигателната функция на ръката.

Пациентите включват пареза или дори парализа на мускулна тъкан с увреждане на нервните влакна, мускулна слабост и нисък мускулен тонус.

Първите симптоми не се появяват веднага, а само след известно време след поражението - обикновено след 2-3 месеца. При липса на лечение всички промени ще бъдат напълно необратими и лечението на патологията вече не е възможно.

Ако има оплаквания от усещането за тичане на гъски и други парестезии, тогава можем да говорим за поражението на чувствителни влакна. Това може да бъде повишена или намалена чувствителност, а пълното изтръпване означава, че чувствителното влакно е напълно засегнато.

В по-късните етапи чувствителността е напълно изгубена. Ако промените в кожата започнат да се появяват - зачервяване или мраморност са забележими, то това показва нарушение на кръвообращението, т.е. патологията е засегнала автономната нервна система.

Симптомите на мускулна атрофия на ръката могат да бъдат пареща болка, която дава цялата дължина на ръката. Храненето на тъканите е нарушено, което причинява появата на всякакви рани и язви, които заздравяват с голяма трудност.

диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на оплакванията на пациента, както и по време на прегледа и провеждането на някои диагностични процедури.

Често тази патология се появява при остеохондроза, така че ако подозирате това заболяване, определено трябва да се подложите на такова изследване като ЯМР. Тя ще покаже колко са се променили прешлените, колко силно е притисната околната тъкан и колко са пострадали нервните окончания.

Също така при диагнозата може да се използва електромиография, която ще ви позволи да определите колко силно е засегнат един или друг мускул.

Как да се отървем

Лечението на мускулна атрофия се препоръчва възможно най-скоро от началото на първите симптоми. Необходимо е не само да се лекува много мускулната слабост, но и заболяването, което го причинява. В противен случай не се постига положителен ефект.

Към днешна дата няма нито едно лекарство, което да помогне за лечение на атрофия на мускулната тъкан. Ето защо, на първо място, терапията е насочена към премахване на причината за развитието на заболяването - лечение на остеохондроза, промяна на вида дейност, премахване на симптомите на аномалии на щитовидната жлеза и много други провокиращи фактори.

Много лекари съветват да се извършва специална физиотерапия. Каква атрофия на мускулите на ръцете ще бъде най-ефективна?

Идеален за начало с плуване или със специална водна аеробика. Това ще улесни изпълнението на всички упражнения и значително ще намали болката. Първо, те трябва да са малки и само постепенно интензивността и продължителността им могат да бъдат увеличени.

Важно е също да започнете да правите дълги разходки извън града и да карате велосипед. Разбира се, за да върнете първоначалната мускулна сила, ще трябва да прекарате много време, но ако започнете болестта, няма да можете да се върнете към първоначалното състояние.

Също така трябва да прегледате начина си на живот и не забравяйте да се откажете от лошите навици.

Между другото, може да се интересувате и от следните безплатни материали:

  • Безплатни книги: "ТОП 7 вредни упражнения за сутрешни упражнения, които трябва да избягвате" | "6 правила за ефективно и безопасно разтягане"
  • Възстановяване на коленните и тазобедрените стави при артроза - безплатно видео на уебинара, проведено от лекаря по физикална активност и спортна медицина - Александър Бонин
  • Безплатни уроци за лечение на болки в гърба от сертифициран лекар по физикална терапия. Този лекар е разработил уникална система за възстановяване за всички части на гръбначния стълб и вече е помогнала на повече от 2000 клиенти с различни проблеми с гърба и шията!
  • Искате ли да научите как да лекувате седалищния нерв? След това внимателно гледайте видеоклипа на тази връзка.
  • 10 основни хранителни компонента за здравословен гръбначен стълб - в този доклад ще научите какъв трябва да бъде дневният ви хранителен режим, така че вие ​​и вашият гръбнак да сте винаги в здраво тяло и дух. Много полезна информация!
  • Имате ли остеохондроза? След това препоръчваме да се изследват ефективни методи за лечение на лумбална, цервикална и гръдна остеохондроза без лекарства.

Мускулна атрофия (амиотрофия) на ръката. Причините. Симптоми. диагностика

Мускулна атрофия - причини и симптоми на мускулна атрофия, диагностика и лечение | Vzdravo.ru

Процесът на атрофия на мускула се развива равномерно и води до увеличаване на техния обем и дегенерация на мускулните влакна, които стават по-тънки, в особено тежки случаи, техният брой може да бъде намален чак до пълно изчезване. Разпределете първичната (обикновена) и вторичната (неврогенна) мускулна атрофия.

В резултат на това, развитието на мускулна атрофия в човешкото тяло започва да намалява, деформацията на мускулната тъкан, нейната замяна от съединителната, неспособна да прави двигателна функция. Мускулната сила изчезва, мускулен тонус пада, което води до ограничаване на двигателната активност или до пълна загуба.

Мускулна атрофия на фона

Първичната мускулна атрофия се причинява от лезия на самия мускул.

Причината за заболяването в този случай може да бъде неблагоприятна наследственост, която се изразява в метаболитни нарушения под формата на вродена липса на мускулни ензими или най-висока пропускливост на клетъчните мембрани.

Причините за външната среда, провокиращи началото на патологичния процес, също имат значителен ефект. Те включват физически стрес, инфекциозен процес, нараняване. По-изразена първична мускулна атрофия при миопатия.

Причината за мускулната атрофия може да бъде травма на нервните стволове, инфекциозният процес, който се появява с увреждане на двигателните клетки на гръбначния мозък, като полиомиелит и подобни на полиомиелит заболявания.

От време на време патологичният процес е наследствен. В този случай са засегнати дисталните крайници и самият процес протича по-бавно и има доброкачествен характер.

В етиологията на заболяването се различават следните причини: злокачествени тумори, парализа на гръбначния мозък или периферни нерви. Често мускулната атрофия се развива на фона на различни наранявания, гладуване, интоксикация, в резултат на забавяне на метаболитните процеси като стареенето на тялото, дългосрочна моторна неактивност поради някои обстоятелства, като следствие от придобити заболявания.

Ако са засегнати гръбначния стълб и големите нервни стволове, се развива невропатична мускулна атрофия.

При тромбоза на големи съдове или нарушен приток на кръв в мускулната тъкан в резултат на механично или патологично увреждане се развива исхемична форма.

Предпоставка за мултифункционалната форма е абсолютната, често частична моторна неактивност поради патологични процеси в организма - артрит. полиомиелит и подобни на полимиелит заболявания.

Полезни предмети: Използването на водороден пероксид при лечението на артроза

Симптоми на мускулна атрофия

Има две форми на заболяването:

- Заболяването се диагностицира първично, ако самия мускул е засегнат специално. Голяма роля в патогенезата на наследствеността, често се развива в резултат на нараняване или като следствие от синини, интоксикация, физическа умора. Клинично изразена бърза умора, значително намаляване на мускулния тонус. Могат да се наблюдават съответни потрепвания на крайниците.

- Вторичната мускулна атрофия се развива по-често, като посттравматично натоварване или след различни инфекции.

В резултат на това се появяват увреждания на моторните клетки, което води до ограничаване на моторната функция на краката, краката, ръцете, предмишницата, частичната или пълна парализа.

Основно, болестта има бавен ток, но има и периоди на остри огнища на заболяването, придружени от силна болка.

Вторичната мускулна атрофия се разделя на:

Невронна миотрофия - в тази форма се засягат мускулите на краката и долните крака и се проявява тяхната деформация. При болката се променя. Така, че висящите крака да не докосват пода, той започва да вдига високи колене. Повърхностната чувствителност изчезва и рефлексите изчезват. Няколко години след началото на болестта, болестта преминава през ръцете и предмишниците.

Най-тежкият и комплексен курс се наблюдава при прогресивна мускулна атрофия, в повечето случаи вече проявена в ранна детска възраст, докато в семейството на здрави родители. Тази форма се характеризира с пълна загуба на сухожилни рефлекси, рязък спад на кръвното налягане. Често се наблюдава потрепване на крайниците от фибрила.

Прогресивна мускулна атрофия се развива при възрастни и се нарича атрофичен синдром. В същото време се засягат дисталните или отдалечени части на горните крайници - пръстите, междукожните мускули на ръката.

Ръката възприема специфичен вид, тя става подобна на маймуна. Рефлексите на сухожилията изчезват, но чувствителността остава.

С предстоящото развитие на болестта мускулите на шията и тялото се изрязват в патологичния процес.

Често срещан симптом за всички видове мускулна атрофия е намаляването на обема на увредения мускул, което е особено забележимо в сравнение със здравата страна. Тежестта на симптомите зависи от тежестта и разпространението на заболяването, във всички случаи води до намаляване на мускулния тонус и болка по време на палпация на крайниците.

Полезни статии: Рефлуксен езофагит - причини и симптоми на рефлуксен езофагит

Диагностика на мускулна атрофия

Диагностика на мускулна атрофия в настоящия момент не е трудна.

За идентифициране на фона на появата на заболяването се провеждат обширни клинични и биохимични кръвни тестове, мултифункционални изследвания на щитовидната жлеза и черния дроб.

Електромиографията и изследването на нервната проводимост, биопсията на мускулната тъкан и старателната медицинска история са неизбежни. При необходимост се предписват допълнителни методи за изследване.

Форми на мускулна атрофия

Има няколко форми на заболяването. Невралната амиотрофия, или амиотрофията на Шарко-Мари, се проявява с лезията на мускулите на крака и долната част на крака, екстензорната група и групата на абдукторните мускули са по-податливи на патологичния процес. Крака с всичко това деформирани.

Пациентите имат подходяща походка, по време на която нездравословните повдигат високи колене, тъй като кракът, като вдига краката, провисва и пречи на ходенето. Лекарят отбелязва изчезването на рефлексите, намаляването на повърхностната чувствителност в долните крайници.

Години след началото на заболяването ръцете и предмишниците са включени в патологичния процес.

Прогресивната мускулна атрофия Verdniga-Hoffmann се характеризира с по-лек курс. Първите симптоми на мускулна атрофия се появяват при бебе в ранна възраст, често в семейство на здрави родители отвън, няколко деца страдат от самото начало. Заболяването се характеризира с загуба на сухожилни рефлекси, рязък спад на кръвното налягане и фибриларно потрепване.

Атрофичният синдром е съпроводен с прогресивна мускулна атрофия при възрастни - Аро-Дюшен атрофия. В началния етап патологичният процес се локализира в дисталните области на горните крайници.

Мускулната атрофия също влияе на повишаването на огромния пръст, малкия пръст и междукожните мускули. Ръцете на пациентите вземат съответната поза на "маймунската ръка". Патологията е съпроводена и с изчезването на сухожилни рефлекси, но чувствителността с всичко това остава.

Патологичният процес прогресира с течение на времето, в него участват мускулите на шията и тялото.

Лечебна атрофия

При избора на метод на лечение, основните причини са задължително взети под внимание: възрастта на пациента, тежестта и формата на заболяването. Основното значение е при лечението на основното заболяване, което е довело до развитие на мускулна атрофия.

Провежда се медицинско лечение и се предписва допълнително: физиотерапия, електротерапия, лечебен масаж и гимнастика.

Задължителното спазване на всички съвети и изисквания на лекаря позволява на много клиенти да възстановят загубените двигателни способности и забавят процеса на атрофия.

Гръбначна мускулна атрофия (типове 1, 2, 3, 4): симптоми, лечение, особености на заболяването при деца

Всеки човек е изключително важен, за да запази своята независимост и дейност.

Съществуват обаче заболявания, при които пациентите постепенно стават недееспособни и могат да се движат само с помощта или в инвалидни колички.

Тези видове заболявания включват гръбначна мускулна атрофия, при която човек не само може да спре да ходи, но дори понякога не е в състояние да диша самостоятелно.

Описание на заболяването

Спиналната мускулна атрофия (SMA, спинална амиотрофия) е цяла група наследствени заболявания, характеризиращи се с дегенерация на моторните неврони на гръбначния мозък.

Това е една от най-честите патологии при генетичните заболявания. Честотата на поява сред новородените е един случай за 6000-10 000 деца, в зависимост от проучваната страна. Почти половината от родените със СМА не могат да достигнат дори двегодишна възраст и да умрат.

Въпреки това, мускулна атрофия не е само детска болест, тя може да пострада хора от различни възрасти. Учените са открили, че всеки 50-ти жител на земята е носител на рецесивен двигател SMN1 (двигателен неврон за оцеляване), което води до AGR.

Въпреки че всички видове на това заболяване идват от мутация в една хромозомна област, тя има много форми с различна степен на симптоми при всички възрасти. Въпреки загубата на двигателна активност на мускулите, тяхната чувствителност остава.

Интелигентността на пациентите не е засегната от процеса, тя е напълно в съответствие с нормата.

Това заболяване е описано за първи път през 1891 г. от Guido Werding, който не само е регистрирал симптоми, но и е изучавал морфологичните промени в мускулите, нервите и гръбначния мозък.

Най-често срещаните са проксималните видове SMA (приблизително 80-90% от всички случаи), при които мускулите по-близо до центъра на тялото (феморален, гръбначен, междуребреен и др.) Са по-силно засегнати.

Видове заболявания и тежест на проявите

Сред проксималните видове съществуват четири форми на заболяването, които са групирани въз основа на възрастта на началото на процеса, тежестта на симптомите и продължителността на живота.

Форми на проксимална гръбначна амиотрофия - маса

Има редица гръбначни мускулни атрофии, включващи дисталните части на тялото. Най-често засяга горните крайници и самото заболяване обикновено се записва в доста възрастна възраст.

С SMA, мускулите значително губят своята маса и обем.

В допълнение към тази класификация, има разделяне на МСА на изолирани (възникващи само поради увреждане на двигателните неврони в гръбначния мозък) и комбинирани форми (допълнителни заболявания като сърдечни заболявания, олигофрения, вродени фрактури и др.) Се присъединяват към гръбначната амиотрофия.

Причини и фактори на патологията

Гръбначните мускулни дистрофии възникват поради наследени рецесивни гени, разположени на петата хромозома (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Като правило, родителите не проявяват прояви на СМА, но и двете са носители и в 25% от случаите преминават дефектния ген на детето си, което нарушава протеиновия синтез на ММН, което води до дегенерация на моторните неврони в гръбначния мозък.

Прекъсванията в работата само на една част от хромозомата водят до различни типове AGR

На определен етап от ембрионалното развитие има програмируема клетъчна смърт на прекурсорите на моторните неврони, които са се образували в излишък.

Около половината от тях трябва да останат нормално, което допълнително се диференцира в нервните клетки. Въпреки това, в определен период, този процес е спрян от функционирането на ген SMN.

По време на мутация работата му е нарушена, клетъчната смърт продължава дори след раждането на детето, което води до спинална мускулна атрофия.

Заболяването засяга моторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък

Симптоми при дете и възрастен

Основният симптом на SMA заболяването е мускулната летаргия, слабост и атрофия. Въпреки това, всяка форма на гръбначна амиотрофия има свои собствени характеристики:

  1. При болестта Вердинг - Хофман, първите симптоми могат да бъдат открити дори по време на бременност на ултразвуково изследване, тъй като плодът е много слабо движещ се. След раждането се отбелязва неспособността на детето да запази главата си, да се обърне и по-късно да седне. Почти през цялото време бебето лежи в отпуснато положение на гърба, без да може да затвори краката и ръцете. Отбелязват се и чести проблеми с храненето, тъй като детето трудно преглъща. Дишането често се нарушава поради атрофията на ребрата. Почти 70% от децата умират преди да навършат две години. След поставянето на диагнозата се установява недостатъчно образуване на предните рогове на гръбначния мозък. Ако пациентът живее на 7–10-годишна възраст, то развива повишаване на мускулната атрофия и умира от остра сърдечна, белодробна недостатъчност или поради проблеми с храносмилането. В редки случаи пациентите живеят до 30 години, а след това само с по-късна поява на симптоми (около 2 години).
  2. При втория тип гръбначно-мускулна атрофия детето често може да диша и поглъща храната. С течение на времето обаче процесът напредва, а при по-възрастната възраст децата се ограничават до инвалидни колички. Обикновено родителите започват да забелязват, че детето често се препъва, пада и коленете му се огъват. Постепенна невъзможност за самостоятелно поглъщане на храната се появява с възрастта. Също така, с напредването на възрастта започва да се появява изразена гръбначна изкривяване (сколиоза). Тази форма се счита за сравнително доброкачествена и позволява на пациентите да живеят до старост. В някои случаи жените могат дори да раждат и да раждат дете, но има голяма вероятност болестта да бъде наследена. При правилна грижа и благодарение на редовните физически упражнения, пациентите могат да поддържат много дълго време.
  3. Ювенилната амиотрофия на Kügelberg-Welander може да бъде регистрирана за първи път на възраст между две и осемнадесет години. В най-ранния етап симптомите могат да отсъстват, детето се развива напълно. Постепенно слабостта започва да се появява в проксималните части на тялото, най-често в раменете и предмишницата. В продължение на много години пациентът може да се движи самостоятелно и да се поддържа. Често се наблюдават мускулни трептения (fasciculations). Основният пик на симптомите се записва на възраст между две и пет години, когато изведнъж става трудно за детето да бяга, да става от леглото и да се изкачва по стълби. Курсът на заболяването е сравнително доброкачествен, тъй като пациентът може да поддържа способността си да се движи самостоятелно за дълго време.
  4. Булбоспиналната мускулна атрофия на Кенеди, заболяване, свързано със секса, се предава от Х-хромозомата и се проявява изключително при мъжете в зряла възраст. Заболяването прогресира бавно и започва със слабост в мускулите на бедрата, след 10–15 години булбарни нарушения (лезии на черепните нерви: глосарерингеални, блуждаещи и сублингвални). Тъй като хода на заболяването е изключително бавен, важните функции на практика нямат време да бъдат нарушени и продължителността на живота не се намалява значително. Много често заболяването е придружено от ендокринни патологии: тестикуларна атрофия, намалено либидо и диабет.
  5. Дисталната SMA на Duchenne - Aran обикновено се регистрира на възраст от 18 до 20 години. Първите са засегнати ръце, след това напълно горните крайници. Дълго време постепенно настъпва мускулна атрофия на краката. В изключително редки случаи заболяването спира на пареза на една от ръцете.
  6. Скапуло-перонеалната спинална мускулна атрофия на Vulpian се усеща първо в по-напреднала възраст (20-40 години). Проявява се чрез постепенна атрофия на мускулите на раменния пояс и екстензорите на крака и долната част на крака. Прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като дори и 30 години след началото на заболяването пациентът все още има възможност да се движи самостоятелно.

SMA при бременни жени е свързана с много усложнения. Често жената не може да роди себе си и й се предписва цезарово сечение.

Рентгеновите лъчи показват изкривяване на гръбначния стълб и последващата му корекция чрез операция

Диагностика и диференциална диагностика

Методът, със 100% вероятност, показващ наличието на гръбначна мускулна атрофия, е ДНК анализ, използващ молекулярно-генетична диагноза. Той има за цел да идентифицира дефектен ген в петата хромозома, в локуса 5q11-q13.

Анализът на ДНК ще помогне да се установи точната диагноза.

Биохимичен анализ се извършва за идентифициране на съдържанието на креатин киназа (CPK), аланин аминотрансфераза (ALT) и лактат дехидрогеназа (LDH). Ако нивото им е нормално, то това елиминира прогресивната мускулна дистрофия, която е сходна по симптомите.

С помощта на EFI (електрофизиологично изследване) се записват импулси на биоелектрична активност на мозъка и нервните стволове. Когато SMA се наблюдава характерно за поражението на невроните на предните рога на ритъма на "бледнене"

ЯМР (магнитен резонанс) и КТ (компютърна томография) не винаги помагат да се идентифицират характерните промени в AGR изображението.

Необходима е диференциална диагноза, за да се различи спиналната мускулна атрофия от мускулна дистрофия, церебрална парализа, амиотрофична латерална склероза, синдром на Марфан, къртов енцефалит и други заболявания на централната нервна система.

Тандемната масспектрометрия, която позволява да се определи намаляването на нивото на различните аминокиселини в организма, разкрива липсата на протеинови SMN.

лечение

В момента ефективното лечение на гръбначната мускулна атрофия все още не е измислено. При първоначалното откриване на заболяването е показана задължителна хоспитализация с различни изследвания.

Медикаментозната терапия е насочена към подобряване на провеждането на нервните импулси, нормализиране на кръвообращението и забавяне на разрушаването на моторните неврони. Използвайте следните лекарства:

  • антихолинестеразните лекарства са насочени към намаляване на активността на ензима, който разгражда ацетилхолина, който от своя страна предава възбуждане през нервните влакна. Те включват Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin подобрява преминаването на пулса от неврон към мускула.
  • биологични добавки, съдържащи L-карнитин и коензим Q10, повишаващи енергийния метаболизъм в клетките;
  • B витамини, които поддържат нормалния мускулен тонус;
  • Ноотропи, които стимулират централната нервна система - Ноотропил, Кавинтон, Семакс.
  • лекарства за стимулиране на метаболизма на мускулните и нервните влакна - Калиев оротат, Актовегин, Никотинова киселина Актовегин подобрява обмяната на веществата в нервната тъкан

диета

Трябва да се разбере, че основата на храненето на пациента със СМА трябва да бъде храна, която може да осигури на мускулите необходимите вещества.

Необходимо е да се обогати храната на болните храни с високо съдържание на протеини. Понастоящем обаче няма надеждни данни за подобряване на състоянието на пациентите с определени диети. В някои случаи прекомерният прием на аминокиселини в организма може да бъде вреден, тъй като няма достатъчно мускулна тъкан, която да ги обработва.

Бобовите растения са източник на протеин

Тя трябва да намали калоричното съдържание на храната, поради липсата на физическа активност, някои пациенти са склонни да наддават на тегло.

Методи за физиотерапия, включително масаж

Пациентите трябва да провеждат терапевтични масажи, насочени към поддържане на мускулната функция. УВЧ (свръхвисокочестотна терапия), електрофореза, ръчни практики също ще бъдат полезни. Има специални дихателни упражнения, които стимулират работата на белите дробове.

Масаж - лечение на гръбначната амиотрофия

С помощта на нормализирана физическа активност можете да предотвратите скованост на ставите и да поддържате мускулите в добра форма. Много полезни класове в басейна, където има минимално натоварване на гръбначния стълб. Важно е да изберете правилните ортопедични уреди, които да подкрепят гърдите и крайниците.

Пациентите със SMA са принудени да използват специални проходилки, които ги поддържат по време на ходене.

В случай на усложнения с хранене се препоръчва пациентът да бъде хранен през образуваната фистула между стомаха и външната среда (гастростома). За проблеми с дишането се предписва изкуствено дишане.

Народни средства

Не съществуват народни средства за лечение на гръбначна мускулна атрофия. Много е важно да се консултирате с лекар веднага след откриването на първите симптоми. В никакъв случай не може да се самолечение, тъй като това може да бъде фатално.

Прогноза за лечение и възможни усложнения

Прогнозата за лечение зависи силно от вида на спиналната мускулна атрофия. При най-злокачествен първи вариант най-честият резултат е ранната смърт на пациента, а в други случаи понякога е възможно да се запази способността да се движи самостоятелно до старост.

Усложненията на СМА включват: сколиоза, остра белодробна недостатъчност, парализа, деформация на гръдния кош, изчезване на функциите на желиране и преглъщане.

предотвратяване

Превенция на гръбначната мускулна атрофия не съществува. Единственото нещо, което можете да направите, е да се консултирате с генетик, докато планирате бременност.

Въпреки ужасните прогнози и невъзможността да се възстанови напълно от това заболяване, не трябва да се отказвате. Пълната грижа и спазването на всички препоръки на лекаря в много случаи позволяват на пациентите да живеят дълъг и независим живот.

  • Екатерина Сергеевна
  • Разпечатайте

Мускулна атрофия: крака, ръце, лечение, симптоми и възстановяване на атрофирани мускули

Мускулната атрофия е процес, характеризиращ се с постепенно намаляване на обема, дегенерация и изтъняване на мускулните влакна, намаляване на тяхната контрактилност.

Всички видове атрофии могат да бъдат разделени на 2 големи групи:

  • наследствена дегенеративна - мускулна загуба, причинена от генетични дефекти както на мускулите, така и на нервните влакна, които регулират тяхната работа. Те се развиват най-често в детска възраст, бързо прогресират и на практика не подлежат на лечение.
  • прости - атрофии, които възникват на фона на различни заболявания, интоксикации, наранявания.

Причини за заболяването при деца

  • Наследствени невромускулни заболявания (миепатия Ерба-Рот, миепатия на Дюшен, амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.) Са основната причина за мускулна атрофия в детска възраст;
  • Родови травми - увреждане на периферните нерви, нервни плекси в процеса на раждането;
  • Фрактури на крайниците, гръбначния стълб;
  • Дерматомиозит е автоимунно възпаление на кожата и мускулите;
  • Инфекции (полиомиелит, туберкулоза).

Причини за заболяването при възрастни

Мускулната загуба при възрастни най-често се развива под въздействието на външни увреждащи фактори. Що се отнася до наследствените болести, в по-голямата си част те преминават от детството, а само редки форми се проявяват за първи път в средна и напреднала възраст.

Най-честите причини включват:

  • Парализа след инсулт, кръвоизлив в мозъка;
  • Тежко травматично увреждане на мозъка и увреждане на гръбначния мозък;
  • Продължително обездвижване на крайниците след фрактури, продължително имобилизирано положение на пациентите след операции, тежки съпътстващи заболявания;
  • Стареене - естествени дистрофични промени във всички органи и тъкани;
  • Недостатъчно хранене, гладуване;
  • Нарушения на храносмилането и абсорбцията (хронична диария, резекция на червата) t
  • Инфекциозни заболявания - туберкулоза, хронична дизентерия, малария, ентероколит.
  • Паразитни заболявания (трихинелоза, ехинококоза);
  • Злокачествени тумори (рак на белия дроб, гърдата, щитовидната жлеза) - изчерпване на рака;
  • Ендокринна патология (тиреотоксикоза, микседем, болест на Иценко-Кушинг, захарен диабет, акромегалия);
  • Артрит, артроза;
  • Полимиозит, дерматомиозит;
  • Хроничен алкохолизъм;
  • Приемане на определени лекарства (глюкокортикостероиди, колхицин).

Какво е мускулна тъкан при нормални и на фона на различни заболявания. (виж фиг.)

  1. норма
  2. захарен диабет
  3. склеродермия
  4. полимиозит
  5. колагеназа
  6. неоплазми
  7. Иценко - синдром на Кушинг
  8. Лупус еритематозус
  9. тиреотоксикоза

Чести симптоми

Независимо от причините, всички мускулни атрофии имат подобни прояви. В началото на заболяването има слаба слабост в крайниците по време на физическо натоварване, след известно време има затруднения в движенията, трудно се изпълняват обичайни дейности: изкачване на стълби, бягане, ставане от нисък стол, закопчаване, носене на чанта и др.

При наследствена патология, първите симптоми обикновено се появяват в детството и доста бързо се увеличават. В продължение на няколко години, а понякога и няколко месеца, пациентите губят способността си да се движат самостоятелно и самостоятелно.

При някои заболявания първите крака отслабват, в други - ръцете, но във всички случаи са характерни симетрични лезии на крайниците. Проксималните (разположени по-близо до тялото) мускулни групи са по-често засегнати. В същото време мускулите на гърба, гърдите, корема и лицето стават по-тънки.

При наследствени заболявания, мускулната атрофия е основният симптом, който напълно определя тяхната клинична картина и по-нататъшна прогноза.

Обикновено атрофиите, като правило, се развиват на фона на други дългосрочни настоящи хронични заболявания. В същото време симптомите на основното заболяване излизат на преден план.

Намаляването на мускулите нараства бавно и често неусетно за пациента. Може би и симетрично, и асиметрично поражение.

На първо място, краката страдат, като се започне от краката и краката, по-късно се включват мускулите на ръцете и ръцете като цяло.

С навременно лечение можете да постигнете пълно възстановяване.

Увреждане на долните крайници

Основните клинични прояви на атрофия на мускулите на краката:

  • Слабостта в краката се увеличава, когато ходенето бързо се уморява, те не могат да вдигат и държат краката си на тежест, често падат, трудно им е да седнат и да станат от стола, да се качат по стълбите;
  • Има изразено изтъняване на мускулите, крайниците изглеждат тънки в сравнение с тялото. В случай на асиметрично увреждане - единият крак е по-тънък от другия;
  • Разширителите на крака често са засегнати, и следователно кракът пропада. Когато вървят, пациентите вдигат високи колене, а подметките се спускат на земята, излъчвайки характерния звук на шамар - тази разходка се нарича "петел";
  • Редуцирани сухожилни рефлекси.

При атрофия на мускулите на бедрото и мускулите на задната част на седалището се отбелязва:

  • слабост в краката по време на физическо натоварване. Трудности възникват при изкачване на стълби, бягане, скачане, ставане от клякащо положение. Когато се опитва да заеме вертикална позиция, пациентът сякаш се изкачва сам, обръщайки ръцете си върху собствените си бедра или околните предмети (ставайки „стълба“);
  • загуба на тегло на бедрата не винаги се изразява поради отлагането на мастна тъкан;
  • променете патицата, когато пациентът премине от едната към другата страна по време на ходене;
  • с хипотрофия на четириъгълната част на бедрото, има свръх-огъване на краката в коленните стави.

Голени и крака

Типични симптоми на мускулна атрофия на краката:

  • Първо, краката стават по-тънки отпред, поради което крайниците придобиват характерен вид, наподобяващ „краката на щъркелите”, с течение на времето, когато всички мускули на краката са подложени на промени, долните крайници приличат на обърнати бутилки;
  • някои заболявания (миепатии на Дюшен) се проявяват със значително удебеляване на краката поради растежа на съединителната и мастната тъкан в тях. Това явление се нарича "псевдохипертрофия";
  • при пареза на екстензорите на стъпалото се оформя „походка“;
  • при увреждане на тибиалния нерв, пациентите не могат да вървят по краката си, цялата опора пада върху петите;
  • кракът има висока арка, главните фаланги на пръстите са максимално удължени, а крайните са огънати - „нокът на ноктите“,
  • слабостта в краката често е придружена от спазми, потрепване на мускулите, изтръпване и изтръпване.

Лезия на горните крайници

Следните признаци са характерни за атрофия на мускулите на ръцете:

  • на пациентите е трудно да правят дребна работа (да шият, да закопчават бутони, да навиват игла, да завъртат ключа в ключалката), слабост, изтръпване, изтръпване в ръцете;
  • при изтощение на раменните мускули, пациентите не могат да вдигат и държат ръцете си пред себе си, неспособни да носят чанта, трудно им е да се обличат и гребен;
  • в случай на дистрофия на отделни мускулни групи, са възможни различни деформации на ръката според типа на "маймунската лапа" (когато няма противопоставяне на палеца) или "нокътната ръка" (когато IV и V пръстите са прегънати в метакарпофаланговите стави).

Наранявания на лицето

Най-често мускулната атрофия се развива на половината от лицето, по-рядко я улавя напълно и понякога се забелязват фокални атрофични промени.

Външно това се проявява с изразена асиметрия на лицето, нейната ъгловатост, ясно очертани очертания на костите.

Появата на специфични симптоми:

  • обедняване на изражението на лицето (лицето на Сфинкса),
  • кръстосана усмивка (Gioconda усмивка),
  • нарушение на подвижността на очните ябълки (пациентът не може да погледне встрани, нагоре и надолу),
  • невъзможността за пълно затваряне на клепачите (lagophthalmos),
  • пропускане на клепачите и др.

При някои миопатии, поради растежа на съединителната тъкан, се появява псевдо-хипертрофия на отделните лицеви мускули (тапир устни - удебеляване и увисване на долната устна).

При фокална атрофия на мускулите на лицето се забелязват участъци от тъканните депресии под формата на вдлъбнатини.

Особености на проявите при деца

Тъй като атрофираните мускули при децата в повечето случаи се дължат на генетични фактори, първите симптоми могат да бъдат открити дори и в утробата - отбелязани са слаби движения на плода, след раждането тези деца обикновено умират през първите няколко седмици от живота поради парализа на дихателните мускули.

С развитието на атрофията в ранна детска възраст се образува т. Нар. Муден детски синдром, тези деца имат характерна „жабешка поза” - с широко разпространени бедра и сплескан стомах, изразено понижение на общия тонус и двигателна активност, при някои заболявания има нарушение на смучене, преглъщане и дишане.

Мускулната дистрофия при по-големи деца се проявява с нарушена двигателна активност, специфични деформации на крайниците.

Когато мускулна атрофия на всяка етиология, на първо място, лечението на основното заболяване.

Изчерпването на мускулите при миопатиите и амиотрофиите е най-вече необратимо, поради което целта на лечението на такива заболявания е да се забави развитието на процеса.

Обикновено атрофиите са до известна степен обратими и с навременно започната терапия е възможно пълно възстановяване.

диета

Пациентите са показали диета с високо съдържание на протеин и ограничаване на животинските мазнини и въглехидрати. Препоръчително е да се включват риба, черен дроб, ниско съдържание на мазнини извара, соево месо, зеленчуци в диетата.

Медикаментозно лечение

Медикаментозната терапия се използва за елиминиране на енергийния дефицит, подобряване на кръвоснабдяването и метаболизма в атрофираните мускули. Присвояване на:

  • витамини от група В, витамин А и Е,
  • аминокиселини
  • анаболни средства (калиев оротат, ретаболил, рибоксин),
  • ATP,
  • Препарати, които подобряват периферното кръвообращение (пентоксифилин, никотинова киселина),
  • ноотропни лекарства (церебролизин),
  • лекарства, които подобряват провеждането на нервните импулси - холинестеразни антагонисти (прозерин).

Физикална терапия

Дозираната физическа подготовка значително подобрява функционалното състояние на мускулите, увеличава мускулната маса, има тонизиращо действие.

  • Упражненията се изпълняват пестеливо от лека изходна позиция, като се избягва изразената мускулна умора за не повече от 30-45 минути.
  • Курсът на физиотерапия 25-30 пъти, подлежащ на ежедневни занятия по индивидуална програма. Освен това пациентът трябва редовно да се ангажира.
  • Използват се както пасивни, така и различни видове активни движения, водни упражнения и упражнения за разтягане.
  • Ако е необходимо, прибягвайте до помощта на методист, използвайте различни устройства.
  • Добър ефект се осигурява от практикуването във водата (в банята или басейна).

Упражнения 1 - 4 се изпълняват пасивно с помощта на методист, пациентът упражнява упражнения 5 - 10 самостоятелно.

  • 1 - легнал на една страна е необходимо да се огъват и разтягат краката в коленете,
  • 2 - в позицията от страната е необходимо да се огъват и разтягат ръцете в лактите,
  • 3 - в позицията на гърба, краката са доведени и донесени;
  • 4 - в позицията на гърба е отвличането и придаването на ръце;
  • 5 - пациентът лежи по гръб, бавно стяга краката си в таза и след това го изправя обратно;
  • 6 - да лежите по гръб, трябва бавно да повдигате и спускате ръцете си;
  • 7 - легнал на страната, трябва да се оттеглят последователно и да донесете крака;
  • 8 - легнал на страната, е необходимо да се оттеглят и да се довежда ръка;
  • 9 - пациентът лежи на стомаха с протегнати ръце по тялото, докато бавно повдига и спуска главата и раменете;
  • 10 - повдигане на таза от легнало положение с наведени в коленете крака.

Масаж и физиотерапия

  • Масажът се извършва по нежна техника, с минимална сила на удара.
  • Струва си да обединим и крайника, и гърба. Всеки крайник за 5-10 минути. Общата продължителност на масажа е 20 минути.
  • Обикновено започва сесия с леки движения за поглаждане, мазът Actovegin се използва като масажно масло. След това инструкторът започва да изработва мускулни снопове и сухожилия на крайниците с леки движения на пръстите си, започвайки с дисталните части.
  • Масаж се прави всеки ден, когато няма физиотерапия.
  • Курсът на лечение е 12-18 сесии.
  • Лечението е желателно да се повтори 3-4 п / година на интервали от 3-5 седмици.
  • В допълнение към ръчния масаж, показва подводен душ-масаж, апаратен вибрационен масаж.
  • За лечение на мускулна атрофия се използват солни и борни вани, парафинови и озокеритни обвивки, калциева и фосфорна електрофореза.

Гръбначна амиотрофия

Гръбначните амиотрофи са генетични заболявания, които се проявяват чрез мускулна атрофия и се причиняват от дегенеративни промени в гръбначните мотоневрони и моторните ядра на мозъчния ствол.

Често срещан симптомен комплекс са симетрична отпусната парализа с мускулна атрофия и фасцикулации на фона на интактна чувствителна сфера.

Гръбначната амиотрофия се диагностицира според фамилната анамнеза, неврологичен статус, невро-мускулна EFI, гръбначна ЯМР, ДНК анализ и морфологично изследване на мускулната биопсия. Лечението е неефективно. Прогнозата зависи от формата на гръбначната мускулна атрофия и възрастта на нейния дебют.

Гръбначните амиотрофи (спинални мускулни атрофии, SMA) са наследствени заболявания, основани на дегенерацията на гръбначния мозък и мозъчните нервни клетки. Описано в края на XIX век.

Благодарение на съвременната генетика е установено, че произтичащите дегенеративни процеси на моторните неврони се дължат на мутации в гените SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44, разположени върху хромозома 5 в 5q13 локуса.

Въпреки факта, че гръбначните амиотрофии се определят от аберации на един хромозомен локус, те са група хетерогенни нозологии, някои от които се срещат в ранна детска възраст, докато други се проявяват при възрастни.

Около 85% от атрофиите на гръбначния мускул са проксимални форми с по-изразена слабост и атрофия на проксималните мускулни групи на крайниците. Дисталните форми представляват само 10% от MCA.

В повечето случаи амиотрофията се наследява автозомно рецесивно. Тяхната честота е 1 случай на 6-10 хиляди новородени.

Днес, гръбначните амиотрофии са от практически интерес за редица дисциплини: детска и възрастна неврология, педиатрия, генетика.

Класификация на гръбначната амиотрофия

Разделянето на гръбначните мускулни атрофии на деца и възрастни е общоприето. Детските гръбначни амиотрофии са представени от амиотрофията Werdnig-Hoffmann, ювенилната форма на Kugelberg-Velander, хроничната инфантилна SMA, синдром на Vialetto van Laeré (болоспинална форма с глухота), синдром на Fazio-Londe.

Възрастни SMA включва: Кенеди булоспиална амиотрофия, скапулоперонеална, скапуломепична и окулофарингеална форма, дистална SMA и мономелична SMA. Детските гръбначни амиотрофи са класифицирани в ранни (дебютиращи през първите месеци от живота), по-късно и младежки.

Възрастните форми на CMA се проявяват на възраст между 16 и 60 години и имат по-доброкачествен клиничен ход.

Изолирани и комбинирани гръбначни амиотрофии също се отличават. Изолираният SMA се характеризира с преобладаване на увреждане на гръбначния двигателен неврон, което в много случаи е единствената проява на заболяването.

Комбинираните гръбначни амиотрофии са редки клинични форми, при които симптоматичният комплекс на амиотрофията се комбинира с друга неврологична или соматична патология.

Описани са комбинации от SMA с вродени сърдечни дефекти, глухота, олигофрения, понтоцеребеларна хипоплазия, вродени фрактури.

Обща черта на гръбначно-мускулните атрофии е симптомният комплекс на симетрична отпусната периферна парализа: слабост, атрофия и хипотония на мускулните групи на същите крайници (най-често в началото на двата крака, а след това на ръцете) и на ствола.

Пирамидалните нарушения не са типични, но могат да се развият в по-късните етапи. Няма нарушения на чувствителността, функцията на тазовите органи е запазена. Обръща се внимание на по-изразено увреждане на проксималните (с проксимална SMA) или дисталните (с дистални SMA) мускулни групи.

Типично е наличието на фасцикуларни трептения и фибрилация.

Болестта Verdniga-Hoffman се среща в 3 клинични варианта. Вродената версия дебютира през първите 6 месеца. живот и е най-злокачествен. Неговите симптоми могат да се появят дори в пренаталния период, слабо движение на плода.

Децата от раждането имат мускулна хипотония, не могат да се преобърнат и да държат главите си, а по-късно дебют не могат да седят. Патогномонична поза на жабата - детето лежи с крайниците си и се наведе на колене и лакти.

Амиотрофите имат възходящ характер - първо се появяват в краката, след това ръцете участват, по-късно - дихателните мускули, мускулите на фаринкса и ларинкса. Придружена от умствена изостаналост. До 1,5 години е фатално.

Ранната гръбначна амиотрофия се проявява до 1,5 години, често след инфекциозно заболяване. Детето губи моторни способности, не може да стои и дори да седи. Периферна пареза, комбинирана с контрактури.

След включване на дихателните мускули се развива дихателна недостатъчност и конгестивна пневмония. Смъртта обикновено настъпва преди 5-годишна възраст. Късната версия дебютира след 1,5 години, характеризира се с запазване на двигателната способност до 10-годишна възраст. Смъртният изход се наблюдава от 15-18 години.

Ювенилната спинална амиотрофия на Kugelberg-Welander се характеризира с дебют в периода от 2 до 15 години. Започва с увреждане на проксималните мускули на краката и тазовия пояс, след което се хваща на раменния пояс.

Около една четвърт от пациентите имат псевдо-хипертрофия, което прави клиниката подобна на проявите на мускулната дистрофия на Бекер. От гледна точка на диагностиката, наличието на мускулни фасцикулации и EMG данни са от голямо значение.

В хода на амиотрофията Kugelberg-Welander доброкачествени без костни деформации, в продължение на няколко години, пациентите остават способни да се самообслужват.

Булбоспиналната амиотрофия на Кенеди се наследява рецесивно, свързана с Х-хромозомата, тя се проявява само при мъже след 30-годишна възраст. Обикновено бавно, сравнително доброкачествен ход. Дебютира с амиотрофия на проксималните мускули на краката.

Булбарните нарушения се появяват след 10-20 години и поради бавна прогресия не причиняват увреждане на жизнените функции. Може да се наблюдава тремор на главата и ръцете. Патогномоничният симптом е фасцикуларното дразнене на периоралните мускули.

Често се отбелязва ендокринната патология: тестикуларна атрофия, намалено либидо, гинекомастия и захарен диабет.

Дисталната SMA на Duchenne-Aran може да има и рецесивно и доминиращо наследство. Дебютът често се случва на 20-годишна възраст, но може да се случи във всеки период до 50 години.

Амиотрофиите започват в ръцете и водят до образуването на “дръжка”, след което покриват предмишницата и рамото и следователно ръката приема формата на “скелетна ръка”. Пареза на мускулите на краката, бедрата и торса се присъединява много по-късно.

Описани са случаи на проявление на болестния монопареза (поражението на едната ръка). Прогнозата е благоприятна, с изключение на случаите на комбинация от този тип МСА с торсионна дистония и паркинсонизъм.

Скапуло-перонеалната SMA на Vylpiana се проявява между 20 и 40 години с амиотрофия на раменния пояс. "Птеригоидните лопатки" са типични.

След това се свързва поражението на групата на мускулите на перонеалната мускулатура (екстензорите на крака и долната част на крака). В някои случаи първо се засягат перонеални мускули, а след това раменният пояс.

Спиналната амиотрофия на Vylpiana се различава с бавен ход с запазване на способността да се движи 30-40 години по-късно от неговия дебют.

В неврологичния статус на пациентите, бавните пара- или тетрапарези и мускулните атрофии с първично увреждане на проксималните или дисталните мускули, намаляването или пълната загуба на сухожилни рефлекси, сензорната сфера не е нарушена.

Булбар фрустрация, увреждане на дихателните мускули може да излезе. За да се определи естеството на нервно-мускулното заболяване, се провежда EFI на невромускулния апарат.

EMG улавя „ритъма на палметрия”, характерен за лезиите на предните рогове на гръбначния мозък, а ENH показва намаляване на броя на двигателните единици и намаляване на М-отговора.

Гръбначните амиотрофии не винаги са придружени от промени в ЯМР на гръбначния стълб, въпреки че в някои случаи на томограмите се наблюдават атрофични промени на предните рога.

Биохимичният анализ на кръвта с определението за CPK, ALT и LDH не разкрива значително увеличение на нивото на тези ензими, което ни позволява да диференцира SMA от прогресивните мускулни дистрофии. За да се изясни диагнозата "спинална амиотрофия", се извършва мускулна биопсия.

Изследването на биопсични образци диагностицира „атрофия на лъча“ на миофибрилите - редуване на хипертрофирани влакна с клъстери от малки, атрофирани влакна. Окончателната проверка на диагнозата е възможна с помощта на генетиката и ДНК диагностиката.

Като цяло, гръбначните амиотрофи имат следните диагностични критерии: наследствен, прогресивен курс, наличие на фасцикуларни контракции на фона на мускулна атрофия, пълна безопасност на чувствителността, картина на патологията на предните рогове по ЕМГ, идентификация на пухална атрофия по време на морфологичен анализ на мускулна тъкан. Диференциалната диагностика се извършва с мускулни дистрофии, вродена миотония, миопатии, церебрална парализа, АЛС, синдром на Марфан, хроничен кълбов енцефалит, полиомиелит и атипична срингомиелия.

Лечение и прогноза на гръбначната амиотрофия

Спиналната амиотрофия е показание за хоспитализация по време на първоначалната диагноза, влошаване на състоянието на пациента с поява на респираторни нарушения, необходимост от втори курс на лечение (2 пъти годишно). Въпреки че ефективното лечение на AGR не съществува.

Терапията е насочена към стимулиране на провеждането на нервните импулси, повишаване на периферното кръвообращение и поддържане на енергийния метаболизъм в мускулната тъкан. Използват се антихолинестеразни фармацевтични средства (сангвинарин, амбенониев хлорид, неостигмин); подобрители на енергийния метаболизъм (коензим Q10, L-карнитин); витамини c.

Б; лекарства, които симулират работата на централната нервна система (пирацетам, гама-аминомаслена киселина).

В САЩ и Европа невролозите използват лекарството за лечение на ALS - рилузол, но то има много странични ефекти и ниска ефективност.

Наред с курсовете за лекарствено лечение, пациентите се препоръчват процедури за масаж и физиотерапия.

Развитието на контрактури на ставите и скелетните деформации е индикация за консултация с ортопед с решение за използване на специални адаптивни ортопедични структури.

Прогнозата зависи изцяло от клиничната версия на МСА и възрастта на неговата проява. Най-неблагоприятната прогноза е при детските гръбначни амиотрофи, а когато започнат в ранна детска възраст, те често водят до смърт през първите 2 години от живота на детето.

Гръбначните амиотрофи от възрастната възраст се характеризират със способността на пациентите да се самоподдържат в продължение на много години, а при бавна прогресия те имат благоприятна прогноза не само за живота, но и за способността на пациентите да работят (ако създават оптимални условия за работа за тях).


Статии За Депилация