Мускулна атрофия

Спиналната мускулна атрофия е основната генетична причина за смърт в детска възраст. Нека да разгледаме причините и методите за промяна на живота на детето, както и какви методи на лечение има днес.

Какво е спинална мускулна атрофия

Гръбначната мускулна атрофия (SMA: гръбначна мускулна атрофия) е невро-мускулно заболяване с автозомно-рецесивен тип, характеризиращо се със смъртта на моторните неврони, разположени в предния рог на сивото вещество на гръбначния мозък и в долната част на мозъчния ствол.

Моторните неврони са клетки, от които се образуват нерви, които са предназначени да контролират скелетните и набраздени мускули на фаринкса и ларинкса: когато се дегенерират, цели групи влакна преминават атрофия и съответно резултатът е мускулна слабост.

Работата на очните мускули, макар и контролирана от моторните неврони на енцефалния мозъчен ствол, не се нарушава от това заболяване.

Честотата на спиналната мускулна атрофия варира от 1: 6,000 до 1: 10,000, и всички етнически групи са засегнати; е рядко заболяване, е едно от най-честите невромускулни заболявания, по-точно второто след дистрофията на Дюшен.

Причинява спинална мускулна атрофия

Причината за спиналната мускулна атрофия е открита в средата на 90-те години, сто години след първото описание на заболяването. В 95% от случаите става дума за делеция в ген SMN1, локализирана върху дългата ръка на хромозома 5 (делеция е загубата на ДНК последователност).

Тъй като гръбначната мускулна атрофия се наследява по аутосомно-рецесивен начин, човек трябва да получи и двете копия на лош SMN1 от майката и от бащата, за да развие болестта. Такива родители се наричат ​​хетерозиготни или носители и нямат симптоми на болестта. Носителите се срещат при честота 1:50.

Генът SMN1 кодира SMN протеина, който се използва в цитоплазмата и ядрото на всички клетки и е от решаващо значение за образуването на snRNP, малки ядрени рибонуклеопротеини и компонентите на машините за сплайсинг.

Защо постоянно присъстващият протеин SMN е критичен фактор за оцеляването и правилното функциониране на моторните неврони?

През 2012 г. Lottie и др. Показаха, че SMN протеините са от съществено значение за диференциацията и гладкото функциониране на моторните неврони.

Други хипотези са формулирани, за да обяснят антиапоптотичната роля на МНС:

  • нуждата от този протеин е по-висока в моторните неврони, отколкото в други тъкани.
  • според други автори, това може да се обясни с факта, че SMN протеинът участва в транспорта на РНК-свързващите протеини по аксоните.

Въпреки всички предположения, все още не е ясно коя от многото функции на протеина SMN е свързана с развитието на гръбначната мускулна атрофия.

4 вида спинална мускулна атрофия

Спиналната мускулна атрофия се класифицира в четири типа, според:

  • с възникване на симптоми
  • с максималната двигателна активност, на която пациентът е способен

При 25% от индивидите се избягва точна класификация. Освен това, при хора, страдащи от един вид заболяване, симптомите могат да варират значително.

Тип 1 - болест на Вердния-Хофман

Това е най-тежката форма на гръбначна мускулна атрофия, която представлява 50% от всички случаи.

Неговите основни характеристики:

  • се проявява до шестия месец от живота
  • детето има лоша и отпусната мускулна маса: той се движи малко, защото не може да издържи на тежестта, не може да държи главата си изправена и да седи без опора
  • костите са крехки и склонни към фрактури, освен това се развива сколиоза в гръбначния стълб. Костни проблеми при пациенти с гръбначна мускулна атрофия не са изненадващи, тъй като физическата активност насърчава минерализацията на костите
  • рефлексът на смучене и преглъщане е слаб, затова е трудно да се изхранва такова дете
  • гръдния кош на детето е по-малък от нормалното поради слабост на дихателните мускули. Рефлексът на кашлицата е слаб, което нарушава процеса на изхвърляне на секрети (слуз и частици, включително микроби)

Децата, страдащи от тип 1 на гръбначно-мускулната атрофия, често развиват пневмония, тъй като не могат да се отърват от патогенни микроорганизми с кашлица, както и поради загуба на контрол върху поглъщането на мускулите, които не могат да предотвратят проникването на слюнка и парчета храна. в белите дробове. Повтарящата се пневмония, за съжаление, води до дихателна недостатъчност.

За тези, които страдат от тази форма на патология, прогнозата е неблагоприятна: смъртта настъпва в рамките на 2 години, дори най-доброто лечение удължава живота само до 5 години.

Тип 2 - болест на Дубовиц

Междинна форма на гръбначно-мускулна атрофия.

Нека видим характеристиките:

  • проявява между 6 и 18 месеца
  • детето показва забавяне в развитието на двигателни умения: не може да седи, той се нуждае от подкрепа, за да стои, и никога не се учи да ходи. Може да има лек тремор на ръцете.
  • този тип също има тенденция да развие сколиоза и чупливост на костите.
  • при някои млади пациенти дисфагията се превръща в пречка за усвояването на достатъчно калории за развитие
  • рефлексът на кашлицата може да отслаби, което улеснява появата на респираторни инфекции

При спинална мускулна атрофия тип 2 също има висок риск от дихателна недостатъчност. Прогресирането на симптомите е толкова разнообразно, че някои пациенти умират в ранна детска възраст, други са в състояние да достигнат зрялост.

Тип 3 - болест на Kugelberg-Velander

Детска форма на гръбначно-мускулна атрофия, която:

  • може да настъпи на възраст от година и половина
  • в сравнение с предишните случаи, децата могат да стоят и да ходят сами, като в някои случаи тази способност продължава до зряла възраст
  • наблюдава се тремор на ръката и могат да възникнат проблеми със ставите и сколиоза
  • нарушения на дишането и гълтането се появяват по-рядко, отколкото при тип 1 и 2

При хора, страдащи от спинална мускулна атрофия от тип 3, продължителността на живота е сравнима със здрави хора. Но поради хранителни проблеми и ниска физическа активност те често са с наднормено тегло.

4 тип спинална мускулна атрофия

Това е „възрастна“ форма на гръбначна мускулна атрофия, по-лека и по-рядка болест. Обикновено се появява след 35 години и напредва бавно, засягайки по-специално способността за движение. Възможно е да има крампи и проблеми с дишането.

Продължителността на живота е нормална.

Как да разпознаем гръбначната мускулна атрофия

Специалистът по педиатрична неврология ще зададе поредица от въпроси, за да получи подробен доклад за медицинската история на детето и неговото семейство след процедурата по физическо изследване, за да оцени физическото състояние на младия пациент.

Потвърждение за диагностициране на гръбначно-мускулна атрофия се постига чрез генетичен тест: взема се кръвна проба и се изследва за наличие на анормален SMN1 ген. Тестът може да се използва за намиране на носители.

Търсенето на дефектен SMN1 може да се извърши и чрез биопсия на хорионни въси, които са част от плацентата, което прави възможна пренаталната диагностика в случай на:

  • ако двойката вече има дете, което страда от гръбначна мускулна атрофия
  • партньори откриват, че са носители, но все пак, въпреки че имат бебе

Понякога се случва, че е невъзможно да се каже със сигурност, че това е гръбначно-мускулна атрофия. След това използвайте други тестове, които помагат за провеждането на диференциална диагноза между спиналната атрофия и други патологии на нервите и мускулите:

  • електромиография, която измерва електрическата активност на мускулите
  • мускулна биопсия, т.е. изследване на проби от мускулна тъкан
  • Оценка на концентрацията на креатин киназа, нивото на ензима се увеличава с увреждане на мускулите

Как да облекчим симптомите на гръбначната атрофия

В момента няма лекарства за лечение на гръбначна мускулна атрофия, така че пациентите могат да използват само поддържащо лечение.

Поддържаща терапия

Въз основа на три "крайъгълни камъка":

За пациентите в училищна възраст е важно те активно да участват в училищните дейности, тъй като физическото им увреждане не влияе върху способността им да учат.

физиотерапия

Необходима е физическа терапия, независимо от възрастта на човека. Упражненията ще максимизират обхвата на движението, за да предотвратят или забавят загубата на фини двигателни умения. Деца със спинална мускулна атрофия тип 1 и тип 2 се ползват изключително много от гимнастиката в басейна, тъй като водата помага да се стимулира цялата мускулна маса.

Пациенти с 3-та спинална мускулна атрофия се нуждаят от ортопедични устройства (инвалидни колички, параподи и др.), Които осигуряват удобство и мобилност. Упражненията също са важни, защото спомагат за предотвратяване на сколиоза, която влошава проблемите с дишането и движението.

диететика

Всеки човек, страдащ от гръбначно-мускулна атрофия, трябва да има свой индивидуален хранителен план, за да предотврати последствията от недохранването или недохранването.

Тези деца, които имат големи затруднения при кърменето, дъвченето на храна и преглъщането, трябва да вземат мерки, за да избегнат усложнения като аспирационна пневмония.

  • Можете да прибягнете до използване на назогастрална тръба, която преминава през носа и доставя храна в стомаха. Тя е сравнително лесна за инсталиране и премахване, но може да изтече, след това трябва да бъде сменена.
  • Друг вариант - гастростомия, т.е. изтегляне на тръбата от стомаха; е по-лесна за поддържане, но процедурата се извършва в операционната зала под обща анестезия.

дъх

В този случай има спинална мускулна атрофия, има три цели:

  • пациентите и всички хора, които влизат в контакт с тях, трябва да бъдат ваксинирани, например срещу грипен вирус, пневмококова инфекция и коклюшна бактерия, тъй като инфекциите на дихателните пътища могат да бъдат много опасни за такива пациенти.
  • ако рефлексът на кашлицата е слаб, това може да бъде коригирано със специално устройство (кашличен асистент): то създава бърза промяна в налягането извън и вътре в белите дробове, и бързо преминаване на въздуха през дихателните пътища, което симулира кашлица, освобождавайки дихателните пътища от секрети и микроби.
  • И накрая, важно е да се оцени респираторната функция на тези субекти по степента на насищане с кислород в кръвта. Ако количеството кислород е по-малко от необходимото, трябва сериозно да обмислите идеята за използване на механичен респиратор. Първоначално се използва в случай на инфекция на дихателните пътища и по време на сън; с развитието на атрофия - през целия ден.

Възможни терапевтични стратегии

Откриването на причината за болестта отвори голяма посока за изследователските групи, за да намерят лечение, което има за цел да забави прогресията на симптомите, доколкото е възможно: повишаване на нивото на SMN протеини.

  • Тъй като спиналната мускулна атрофия е моногенна болест, тя ви позволява да се намесвате в корена на заболяването, като осигурявате на пациентите функциониращ ген SMN1 (генна терапия)
  • При индивиди, страдащи от спинална атрофия, но притежаващи SMN2 гена, е възможно да се увеличи експресията на този ген и да се блокира изключването на екзон 7 по време на сплайсинг на незряла иРНК.

И в двата случая се увеличава количеството функциониращ протеин SMN.

AVXS-101 е експериментално лекарство, разработено от биотехнологичната компания Avexis, която успя да постигне първия етап от експериментите с хора при оценката на безопасността на лечението и започва да тества ефективността.

Avexis се фокусира върху деца, страдащи от тип 1 спинална мускулна атрофия, тъй като е най-често срещаният и смъртоносен тип заболяване.

AVXS-101 се състои от голям брой частици от адено-свързан вирус на серотип 9, неспособен да се репликира, но съдържащ едно копие на нормалния SMN1 ген.

Въвежда се в тялото интравенозно, способно да преодолее кръвно-мозъчната бариера и да достигне до моторните неврони.

В лабораторията се произвежда ДНК молекула, носена от всеки вирусен вектор. Тя не променя ДНК на пациента; съдържа промотор, т.е. последователност, която насърчава транскрипцията на ДНК в РНК и осигурява продължаване на производството на протеин SMN.

Анализът на междинните данни, публикувани от Avexis през април 2016 г., показва, че: t

  • AVXS-101 се понася добре при млади пациенти с атрофия тип 1.
  • нито едно дете не е имало „събития“: събитие е смърт или използване на механичен респиратор за 16 часа всеки ден в продължение на 2 седмици подред, които не са свързани с остра респираторна инфекция
  • двигателните умения са подобрени
  • 100% от пациентите, които не са имали затруднения с храненето, са останали стабилни
  • 8 от 10 деца, които са влезли в проучването без проблеми с дишането, все още нямат нужда от подкрепа

атрофия

АТРОФИЯ (гръцка атрофия, липса на храна, гниене) е процес, характеризиращ се с намаляване на обема и размера, както и изразен в различна степен на качествени промени в клетките, тъканите и органите. Въпреки това, явленията на атрофия не винаги се отнасят до патологичните. Някои органи в определена възраст претърпяват атрофични промени поради свързаното с възрастта отслабване на техните функции. Такава физиологична атрофия (възрастово свързана инволюция) се наблюдава, например, в тимуса, яйчниците и млечните жлези. При сенилна атрофия като физиологичен феномен се наблюдават изтъняване и загуба на еластичност на кожата, изтъняване на гъбата и изтъняване на компактната костна субстанция (остеопороза), намаляване на размера на вътрешните органи и мозъка, съпроводено с намаляване на дебелината на навивките на мозъка. Патологичната атрофия се различава от физиологичната по своите причини и в някои качествени характеристики. В основата на атрофията е преобладаването на дисимилационни процеси върху процесите на асимилация поради намаляване на активността на цитоплазмените ензими. В зависимост от причината за атрофията се различават: 1) невротична атрофия; 2) функционална атрофия; 3) хормонална атрофия; 4) атрофия от недохранване; 5) атрофия поради физични, химични и механични фактори.

Невротичната атрофия се развива по време на травматично или възпалително разрушаване на нервните проводници между органа и нервната система, както и разрушаването на нервните клетки. Наблюдава се в набраздени мускули (фиг. 1) със смъртта на моторните нервни клетки на предните рогове на гръбначния мозък или при разпадане на периферните нервни стволове, например при остра полиомиелит, прогресивна мускулна атрофия. В този случай атрофията може да се разпространи и върху кожата и костите.

Функционалната атрофия се развива поради намаляване на активността на органите и се нарича атрофия от неактивност. Поради недостатъчна клетъчна функция се наблюдава отслабване или дори липса на стимули, необходими за поддържане на процесите на асимилация и дисимилация в клетките на неактивен орган на известно ниво. Функционална атрофия се наблюдава в мускулите на крайниците с фрактури на костите и ставни заболявания, които ограничават движението. Тази група включва: атрофия на краищата на зъбната дупка, лишена от зъб, атрофия на целия алвеоларен процес на челюстта без зъби, атрофия на панкреатичния паренхим по време на лигирането на неговия изходен канал, атрофия на нервните стволове, когато спре извършването на специфично възбуждане върху тях, например атрофия на зрителния нерв след отстраняване очната ябълка.

Хормоналната атрофия се развива поради нарушена активност на ендокринните жлези. Тази група атрофия включва: хипофизна кахексия, която се развива във връзка с недостатъчност на функциите на хипофизната жлеза, тиристинова кахексия, която се проявява, когато функцията на щитовидната жлеза е понижена. Когато последните развиват дистрофични промени в кожата под формата на лигавичен оток.

Атрофията от недохранване може да бъде обща и локална. Общата атрофия, или кахексия, се развива с неадекватно или неадекватно хранене, както и в резултат на дълбоки метаболитни нарушения. Кахексия се наблюдава при тежки, инвалидизиращи заболявания (туберкулоза, злокачествени новообразувания, заболявания на храносмилателната система, гладуване, хронична интоксикация, заболявания на ендокринната система) и се изразява чрез увеличаване на общото измършаване и атрофия на вътрешните органи и мускулите. Има случаи на развитие на тежки форми на изчерпване, дължащи се на лезии на диенцефалона, т.нар. Церебрална кахексия. Когато кахексия от какъвто и да е произход, телесното тегло постепенно намалява, обемът на органите и клетките намалява, някои органи (черен дроб, сърце) поемат кафяв цвят. Атрофичните промени в кахексията се развиват неравномерно: някои органи и тъкани атрофират по-силно, а други - по-слаби. По-късно, отколкото в други органи, атрофичните промени се развиват в мозъка, предимно в подкожната тъкан, в набраздените мускули. Локална атрофия от недохранване се дължи на стесняване на лумена на артериите. По този начин атеросклерозата на мозъчните съдове води до атрофия на мозъчната тъкан, атеросклероза на съдовете на бъбреците - до тяхната атрофия и бръчки (фиг. 2). Основата на атрофията е недостатъчен кръвен поток поради местни механични причини.

Атрофията в резултат на действието на физични фактори възниква, когато тялото е изложено на лъчиста енергия, която причинява особено силни атрофични промени в кожата, лимфните възли, тестисите и яйчниците.

Атрофиите, дължащи се на химични фактори, включват атрофични промени в щитовидната жлеза, причинени от употребата на йод.

Чрез атрофия от ефектите на механичните фактори трябва да се приписва атрофия от натиск. Наблюдава се в случаи, когато тъкан е под въздействието на сила на притискане, например в кост, когато тя е смачкана от туморен възел или аневризматичен сак.

В същото време костите стават по-тънки и в тях се появяват вдлъбнатини. Атрофия от натиск се наблюдава в бъбреците, когато изтичането на урина е трудно (запушване на лумена на уретера с камък). Натрупаната урина в таза притиска паренхима на бъбреците, тъканта на бъбреците атрофира, функцията постепенно спира - хидронефроза се развива. Атрофия от натиск се развива в мозъка с вътрешна капка, когато изтичането на цереброспиналната течност от вентрикулите на мозъка е затруднено. Течността, която се натрупва в кухините на вентрикулите, оказва натиск върху мозъчната тъкан, която води до изтъняване, както и до изтъняване на костите на черепа.

Паренхимът, т.е. специфичните функциониращи елементи, е най-чувствителен към липсата на хранене в органа. Интерстициална тъкан, строма, или не участват в процеса на атрофия, или дори увеличава обема. При атрофия паренхимните клетки намаляват (фиг. 3) главно поради уплътняването на цитоплазмата, а след това и на ядрото и смъртта на цитоплазмените ултраструктури. При продължително излагане на увреждащ фактор, клетката може напълно да изчезне; Това води до факта, че заедно с намаляване на обема на клетките, техният брой намалява. В клетките на определени органи, например, черния дроб, в нервните клетки, в мускулните влакна, по време на атрофия, натрупването настъпва в цитоплазмата около ядрото на кафяв мастно-протеинов пигмент, наречен липофусцин. Това придава на тялото кафяв цвят, и в такива случаи те говорят за кафява атрофия. По време на атрофията, клетъчните ядра запазват нормалния си вид за дълго време и не намаляват обема си, но след това постепенно се свиват и изчезват в резултат на кариолиза с клетъчна смърт. Понякога атрофично размножаване на ядра се наблюдава в мускулите, в черния дроб, в бъбреците като проявление на специфичен регенеративен процес.

В някои органи (сърце, бели дробове) с атрофия дебелината на стената намалява, но кухините на органите или намаляват, или се разширяват. Последното се наблюдава, например, при емфизема, когато атрофията и руптурата на алвеоларните прегради на лумена на алвеолите се увеличават значително, както и обемът на целия бял дроб. Консистенцията на органа при атрофия е плътна поради относителното преобладаване на съединителната тъкан в нея, която не претърпява атрофия. Ръбът на атрофирания орган, например, на черния дроб, придобива кожен характер и може да бъде насочен (фиг. 4). Повърхността на органа може да бъде или гладка (гладка атрофия), или, поради неравномерното разпространение на атрофичния процес, става зърнеста (гранулирана атрофия), която се наблюдава при бъбречна артериосклероза и цироза на черния дроб. В мускулите атрофията понякога значително нараства: интерстициална мастна тъкан (фиг. 1), което води до погрешно впечатление за увеличаване на техния обем (фалшива хипертрофия). Подобно заместване, вакуум, пролиферация понякога се наблюдава около атрофиран орган, например, бъбрек, панкреас.

Атрофията към определена фаза е обратим процес. Това може да се наблюдава, например, в случай на развитие на атрофия на набраздените мускули в случай на нараняване или полиомиелит. В далечни случаи на атрофия, когато структурата на органа е силно нарушена, пълното й възстановяване не настъпва.

Атрофията намалява функцията на органа. Така атрофията на жлезистите органи се придружава от намаляване на секрецията; с тестикуларна атрофия, сперматогенезата отсъства; атрофията на панкреаса води до нарушаване на метаболизма на въглехидрати, мазнини и протеини и нарушаване на храносмилането. С атрофия от натиск, например, аневризматична торбичка на гръбначния стълб, при наличие на дълбоко узур, процесът може да бъде усложнен от компресия на гръбначния мозък, и когато се прилага натиск върху гръдната кост, пълното му разрушаване и изпъкване на аневризма под кожата на гърдите.

Поради факта, че атрофията се развива постепенно, някои от нейните типове могат да бъдат разпознати и предотвратени в ранната фаза на развитие. С навременното отстраняване на причината за атрофията, лечението започва с възстановяване на структурата и функцията на атрофирания орган.

Виж също Хипоплазия, дистрофия, клетки и тъкани.

Библиография: Аничков, Х. Н., и др. За промени в тъканите след нарушение на тяхната инервация, арх. patol., t. 10, No. 1, p. 3. 1956; Основи на общата и експериментална патология, с. Подвисоцки В.В. 148, Санкт Петербург, 1905; Струков А. И. Патологична анатомия, М., 1971; Sh и p и r за Я. Е. Ендокринното и мозъчно изтощение, М. - Л., 1941; Hecht A., Lunsenaner K. u. Шуберт Е. Allgemeine Pathologie, S. 204, B., 1973, Bibliogr. Heidenreich O. u. Siebe r t G. Untersuchungen a isoliertem, unverändertem Lipofuscin aus Herzmuskulatur, Virchows Arch. път. Anat., Bd 327, S. 112, 1955.

атрофия

Атрофия (атрофия) - патологично състояние, придружено от намаляване на размера, обема и теглото както на тялото като цяло, така и на отделните му участъци с постепенно намаляване и прекратяване на функционирането. Освен органите, атрофията може да засегне определени тъкани, нерви, лигавици, жлези и т.н.

Атрофията е придобит интравитален процес, т.е. елементите, които преди това се развиват нормално в съответствие с възрастта и физиологичните характеристики на организма, изсъхват. Това е неговата фундаментална разлика от хипоплазия, характеризираща се с вътрематочно недоразвитие на орган или друга част на тялото, например кост. Също така, атрофията трябва да бъде ясно разграничена от аплазия, при която тялото запазва появата на ранно зачатие, или от агенезис - пълната липса на някакъв орган, произтичащ от нарушения по време на онтогенезата.

Основата на простия атрофичен процес е намаляването на обема на тъканта, дължащо се на клетъчната атрофия. Освен това в повечето случаи качествена промяна в техните структурни елементи не се наблюдава отначало, но едва след това може да се наблюдава пълното им изчезване. По-точно основните съставни елементи - цитоплазмата и ядрото - остават непроменени в клетката. Не се наблюдават дълбоки клетъчни метаболитни нарушения. В бъдеще атрофията може да доведе до намаляване на броя на клетките.

Дегенеративната атрофия е комбинация от атрофия с дегенеративна дегенерация на клетките. Типичен пример е кафявата атрофия, характеризираща се с натрупването на липофусцин в органна тъкан.

класификация

Атрофиите са разделени на много видове, основните от които са физиологични и патологични.

Физиологична атрофия. Това е нормален процес, който съпровожда човек през целия живот. Като пример могат да се посочат облитерация и атрофия на артериалния канал и пъпни артерии при новородени, атрофия на тимуса след пубертета на юноши. Атрофия на гениталните жлези е характерна за възрастните хора, костите, междупрешленните и ставните хрущяли и кожата са характерни за старостта. Кортичната атрофия с характерно увреждане на фронталните лобове, съпроводена с разрушаване на тъканите на мозъчната кора, води до сенилна лудост и деменция.

Патологична атрофия. На свой ред, тя е разделена на обща и местна.

Общата патологична атрофия се развива поради недостатъчен прием на хранителни вещества в организма или в случай на нарушение или преустановяване на абсорбцията на определени елементи поради рак, инфекциозни заболявания, заболявания на нервната система.
При първоначалната степен на кахексия се натрупва натрупаната мастна тъкан от депото, след което атрофията се пренася в скелетните мускули, като значително се намалява мускулната маса. След липса на хранителни вещества засяга черния дроб, сърцето, мозъка и други жизненоважни органи, нарушавайки тяхното функциониране. Общата мускулна атрофия (кахексия) се проявява чрез такива промени.

Местна атрофия по причини и механизъм на развитие е разделена на следните видове:

• Дисфункционално. Този вид атрофия се развива поради намаляване на функцията на органа или крайника. В този случай принудителната почивка на леглото или хиподинамията водят до атрофия на мускулите на бедрото и телетата. Наблюдавано при костни фрактури, когато пациентът временно не е в състояние да осигури пълно натоварване на счупения крайник. Атрофията на зрителния нерв, настъпила след енуклеация на очната ябълка, може да се дължи на загубата на функция поради неактивност. Атрофията на костите се проявява чрез остеопороза с намаляване на размера на трабекулите.

• Компресионна атрофия (от натиск). Пълна атрофия на орган или част от него може да възникне при продължително изстискване, например голям тумор. Бъбречна атрофия провокира компресия на уретера с нарушен отток на урината и поява на хидронефроза.

• Дициркулаторна атрофия (исхемична). Той започва след стесняване на лумена на артериите, които захранват органа, тъканта или лигавицата. Недостатъчното кръвообращение в тъканите води до недостиг на хранителни вещества, кислородно гладуване и метаболитни нарушения, което води до атрофични процеси в клетките с постепенна смърт. Хипоксията на клетките на мозъчната кора допринася за развитието на склероза и деменция. Генерализирана церебрална атрофия на мозъка с различна степен на тежест може да се наблюдава при новородени поради фетална хипоксия.

• Невротична или неврогенна атрофия. Това се случва в резултат на нарушение или блокиране на нервната проводимост (импулси) към орган. Увреждане на неврони, разрушаване на нервни влакна, появяващи се след наранявания, злокачествени новообразувания, кръвоизливи водят до такова състояние. Костната тъкан, скелетните мускули или кожните лезии са най-характерни за този вид атрофия. Тази инервация е честа причина за атрофия на епитела на лигавиците, един или два крайника. При поражение на тригеминалния нерв се наблюдава атрофия на съответната част на лицето.

• Атрофия, провокирана от различни химични, физични или токсични фактори. Дългосрочни инфекции с тежка интоксикация на тялото, радиационно облъчване, химическо отравяне, продължителна употреба на кортикостероиди са причините за развитието на този вид атрофия. Радиалната енергия, свързана с физически фактори, най-често причинява атрофия в кръвта и репродуктивните органи. Атрофични гонади, клетки от костен мозък, области на далака. Продължителната употреба на екзогенни глюкокортикоиди може да доведе до атрофия на надбъбречните жлези и стероиди - атрофия на тестисите.

• Дисхормонална атрофия, причинена от липсата на трофични хормони. Хипофункцията или функционалното увреждане на щитовидната жлеза, хипофизата или яйчниците води до намаляване на размера на матката и млечните жлези. Излишният йод води до атрофия на щитовидната жлеза, а намаляването на естрогенната продукция води до атрофия на вагиналните мускули.

• Атрофия кафява. Когато става въпрос за органа придобива кафяв оттенък поради появата на кафяви пигментни клетки в протоплазмата на клетките - липофусцин. Този вид характеристика на сърцето, набраздените мускули или черния дроб.

Според външни прояви:

• Lumpy. Неравномерното разпределение на процеса се изразява в грапавост и малка грапавост на повърхността на мястото с атрофия.

• Гладка. При тази форма на атрофия физиологичните гънки на органа се изглаждат, повърхността му става гладка и лъскава. Или органът запазва първоначалната си гладкост, което показва равномерно разпределение на атрофичния процес. Той се отнася главно до бъбреците и черния дроб.

По естеството на лезията:

• Фокусно. Той засяга не цялата повърхност на лигавицата или друга тъкан, а само отделните му участъци (огнища). Този вид атрофия е характерна за епитела на лигавицата на стомаха и червата, проявяващ се с множество фокални лезии.

• Дифузно. Разпределени по цялата повърхност на тялото, често го включвайки напълно в процеса. Конфигурацията на органа не се променя, но се наблюдава пълно изсушаване (намаляване на размера).

• Частично. Орган или тъкан не е напълно засегнат. Намалява се обемът и размерът на частта от тялото.

• Пълна. Характерно за атрофия на зрителния нерв. Налице е пълно разрушаване на влакната и заменянето им с клетки от съединителна тъкан. Може да има увреждане на зрителните нерви на двете очи и може би само едно.

В отделна категория мултисистемната атрофия (MSA) е невродегенеративно заболяване с прогресивен характер с увреждане на нервните субкортикални възли на бялото вещество на полукълба, на ствола, гръбначния мозък и малкия мозък.

Класификация на MSA в зависимост от клиничната картина:

1. Стратонна дегенерация. Преобладават симптомите на Паркинсон.

2. Атрофия на оливопонтоцеребелар. Клиника на церебеларна атаксия.

3. Синдром на Шей-Драгер. Клиничната картина на ортостатична хипотония и други прояви на прогресивна автономна недостатъчност.

При малки деца може да се идентифицира гръбначната амиотрофия Kugelberg-Welander. Това е наследствено заболяване, характеризиращо се с хиперплазия на съединителната тъкан, атрофия на лъча и хипертрофия на мускулните влакна.

Причини за възникване на

Фактори, провокиращи обща кахексия:

1. Липса на хранителни вещества;
2. Онкологични заболявания;
3. Лезии на хипоталамуса (церебрална кахексия);
4. Ендокринни нарушения (гръбначна кахексия);
5. Дълготрайни инфекциозни заболявания.

Списъкът с причините за локалната атрофия:

1. Натиск върху тялото или част от него;
2. Ограничаване на физическата активност и мускулния товар;
3. Нарушаване на кръвообращението поради исхемични поражения на вените и артериите;
4. Иннервация;
5. Тежка интоксикация на тялото със сериозни инфекции;
6. Наследствена предразположеност;
7. Излагане на радиация;
8. продължителна употреба на хормонални лекарства;
9. Дисмормални нарушения.

Като пример, огнища на атрофия на лявата камера могат да се образуват от запушване на лумена на артерията, която подхранва тази област на сърцето, и зрителния нерв - заболявания на ретината, мозъка, нейните съдове и т.н. Атрофията на челюстната кост може да доведе до загуба на зъб.

Клинични прояви

Симптомите на тази патология са разнообразни и зависят от естеството на лезията, локализацията, разпространението и тежестта.

При кахексия при пациент е налице обща загуба на мускулна маса, той е мършав, тънък. Прогресията води до атрофия на вътрешните органи и мозъчните клетки.

Частичната атрофия на зрителния нерв се изразява в намалено зрение, рязко ограничаване или липса на странично виждане, поява на петна върху обекти, когато те се изследват. Прогресирането на процеса може да доведе до пълна загуба на зрението (пълна атрофия на зрителните нерви), неподатлива корекция.

Симптомите на ретинална атрофия - загуба на яснота, способност за разграничаване на цветовете. Постепенното влошаване на зрението причинява появата на оптични илюзии. Един от резултатите от заболяването е пълна слепота.

Признаци на атрофия на кожата - сухота, изтъняване, загуба на еластичност. Възможно е да се появят огнища на сгъстяване на кожата, дължащо се на образуване на съединителна тъкан и дистрофия по време на колоидна дегенерация на кожата или идиопатична атрофия.

Пациенти с болест на Kugelberg-Welander първо се оплакват от трудности при ходене, а след това атрофията отива до ръцете, намалявайки мускулния тонус, нарушавайки физическата им активност. Сухожилията изчезват, образуват се различни деформации: крака, крака, гръден кош и др.

Атрофия на лигавицата на носа води до изключване на всичките му функции и пълна - за намаляване на костите, липса на хрущял и на носовете.

Процесът може да засегне трахеята на лигавицата, бронхите, която засяга белите дробове и цялата дихателна система като цяло. Разреждане на лигавицата с разширяване на лумена и образуване на белег - непълен списък от проблеми, дължащи се на тази патология.
Намаляването на яйчниковата функция с намаляване на секрецията на естроген по време на менопаузата застрашава атрофичния процес на цервикалния епител.

Диагностични методи

Всеки конкретен случай на съмнение за една или друга атрофия изисква специфичен набор от диагностични мерки.

Първият и общ етап за всеки вид атрофия е физически преглед, състоящ се от вземане на анамнеза, визуална инспекция, палпиране и т.н. Лабораторните изследвания също са необходими във всички случаи. По-нататъшната диагноза е различна.

За идентифициране на атрофията на всеки орган се извършва ултразвукова диагностика, изчислителна или магнитно-резонансна томография, сцинтиграфия, фиброгастродуоденоскопия, рентгенова и др.

Например, основната диагноза за мускулна атрофия е електромиография и мускулна биопсия. Лабораторният метод се състои в определяне на определени показатели в общия и биохимичен анализ на кръвта.

Диагнозата на атрофия на зрителния нерв се прави след анализ на резултатите от офталмоскопия, тонометрия, флуоресцентна ангиография и други изследвания.

лечение

След инсталирането на причините, които провокираха началото на атрофичния процес, е необходимо да се отстранят доколкото е възможно. Това предотвратява по-нататъшното прогресиране на заболяването. При условие, че атрофията и склеротичните лезии не са пренебрегнати, е възможно да се постигне частично или пълно възстановяване на структурата и функцията на увредения орган или част от него. Въпреки това, дълбоките необратими атрофични лезии не могат да бъдат коригирани или лекувани.

Изборът на лечение се влияе от формата, тежестта и продължителността на заболяването, индивидуалната непоносимост към лекарствата, възрастта на пациента. Ако атрофията е следствие от основното заболяване, тогава тя се лекува предимно. Останалите методи за лечение са подбрани строго индивидуално. Лечение симптоматично и физиотерапевтично лечение, като правило, дълго. В някои случаи се постига положителен ефект, например спиране на намаляването на зрението по време на атрофия на ретината и лечението на друг процес може да бъде неефективно.

Мускулна атрофия

Патологичният процес с деформация на мускулните влакна, при които се наблюдава изчерпване на мускулатурата, което води до изчезване на миофибрите в бъдеще, е мускулна атрофия. Когато е имало смърт на мускулите, възниква съединителна тъкан, пациентът губи физическа активност, не контролира тялото си. Мускулна атрофия се появява, когато мозъчните, цереброспиналните структури са повредени.

Друга мускулна атрофия се дължи на:

  • Нарушени метаболитни процеси.
  • Инвазия червеи.
  • Възрастна възраст на пациента.
  • Травматично излагане.
  • Неправилно функциониране на ендокринната система.
  • Удължена хиподинамия.
  • Глада.

Какво се случва в мускулите?

Заболяването започва с недохранване, като първоначално се нарушава храненето на мускулите. Има кислородно гладуване, липсата на хранителни вещества в тъканите на мускулите. Протеините, които съставят myovofibers, поради недостиг на храна, ефектите на токсините ще започнат да се разпадат. Протеинът се замества с фибринови влакна. Екзогенни и ендогенни фактори водят до мускулна дистрофия на клетъчно ниво. Атрофираният мускул не получава хранителни вещества, натрупва токсични съединения, в бъдеще умира.

Първо, белият вид миофибър се разбива, а след това червените атрофират. Бялата миоволубни са бързи, първо се намаляват при импулсна експозиция. Те са готови да функционират възможно най-бързо, незабавно да реагират на опасност. "Бавно" са червени миофибри. За да се свият, те се нуждаят от енергия в голям обем, тези мускулни тъкани съдържат много капилярни съдове. Следователно те функционират по-дълго.

Началото на заболяването се характеризира с намаляване на скоростта и обхвата на движение на засегнатия крайник и настъпва атрофия. Тогава пациентът изобщо не може да мести ръката или крака. Такова патологично състояние иначе се нарича "подъл". Атрофираните крака или ръцете стават много тънки в сравнение със здравите крайници.

Защо се развива атрофия?

Обстоятелства, поради които настъпва мускулна атрофия, са два вида. Първият тип се отнася до натовареното наследство. Неврологичните нарушения влошават състоянието, но не предизвикват атрофия. Вторичният тип патология е свързан с външни причини: патологии и травми. При възрастен, мускулите ще започнат да атрофират първо в ръцете.

При деца миофиберът ще атрофира поради:

  • Неврологични нарушения, например автоимунна патология, причиняваща мускулен пареза (синдром на Guillain-Barre).
  • Доброкачествена псевдохипертрофична миопатия (Becker myopathy). Появява се поради натоварената наследственост в юношеството и в младите хора 25-30 години. Това е лека степен на атрофични промени с поражението на телешкото мевовокон.
  • Наранявания при раждане, тежка бременност.
  • Спинална парализа при дете, причинена от инфекция (полиомиелит).
  • Удар на дете. Микроциркулаторните процеси в мозъчните съдове са нарушени поради кръвни съсиреци или кръвоизлив.
  • Ненормално развитие на панкреаса.
  • Хронично възпаление на мускулната тъкан.

Основните причини за мускулна атрофия при възрастни:

  • Работа, при която човек преживява постоянно претоварване.
  • Неправилно избрани часове по физическо възпитание, когато товарът е неправилно изчислен от теглото на лицето.
  • Ендокринни дисфункции. Ако човек е болен, например, диабет, тогава метаболитните процеси се нарушават, настъпва полиневропатия.
  • Инфекция с полиомиелит или други инфекциозни заболявания, причиняващи нарушения в движението.
  • Онкологични процеси на гръбначния стълб, причиняващи компресия на спиналните нервни влакна. Храната им с проводимост е нарушена.
  • Парализа след наранявания, инфарктни промени в мозъка.
  • Съдови нарушения и нарушения на ЦНС, PNS. Липсва кислород, мускулите гладуват.
  • Хроничен синдром на интоксикация, който възниква при продължителен контакт с химически токсини, алкохол, наркотична интоксикация.
  • Физиологично стареене, поради което мускулите атрофират.

Проявите на атрофия ще се появят поради неправилно избрана диета, ако гладувате дълго време, тогава тялото страда от недостиг на хранителни компоненти, мускулите нямат достатъчно протеин, те се разпадат. При едно дете, процесите на дистрофия и дегенерация на мивоволокока се развиват след хирургична интервенция. Процесът на рехабилитация е забавен, детето е принудено да бъде обездвижено дълго време, настъпват атрофични промени в мускулната тъкан.

симптоматика

Първоначалният признак на атрофичните промени на мускулите е летаргия с лека болезненост на мускулната тъкан, дори и при минимално усилие. След това има прогресия на симптомите, понякога пациентът е притеснен за спазъм с тремор. Атрофичните промени на миофибрите могат да засегнат едната страна или да бъдат двустранни. Първо, проксимално разположените групи на мускулите на краката са повредени.

Симптомите на атрофия се характеризират с постепенно развитие. Трудно е за пациента да се движи, след като е спрял, изглежда, че краката му са станали "чугун". Трудно е за пациента да се издигне от хоризонтално положение. Той ходи по различен начин: краката му се спускат, докато вървят, изтръпват. Ето защо човек е принуден да вдига по-високо долните си крайници, за да “марширува”.

Отпуснатият крак показва, че увреждането на нерва на пищяла. За да компенсира недохранването на миофибер, зоната на глезена първоначално ще се увеличи рязко в обем, а след това, когато патологичният процес се разпространи по-високо, мускулът на стомаха започва да губи тегло. Налице е намаляване на тургора на кожата, той ще се свие.

Атрофия на бедрените мускули

Когато атрофира феморалните мускулни тъкани, миофибрите на гастрокстрема не могат да бъдат повредени. При миепатията на Дюшен симптомите са особено опасни. Такава атрофия на мускулите на бедрата се характеризира с факта, че миофолумите на бедрата се заменят с липидна тъканна структура. Пациентът отслабва, физическата му активност е ограничена, рефлексите на коляното не се наблюдават. Цялото тяло е засегнато и в тежка форма се наблюдават психични разстройства. Патологията често се наблюдава при малки момчета на възраст 1–2 години.

Ако атрофичните промени в бедрените мускули са причинени от дистрофия на мускулите на краката, развитието на симптомите ще бъде постепенно. Пациентът ще почувства, че мравките се движат под кожата. Ако не се движите дълго време, тогава настъпва спазмотизъм, по време на движение, мускулите са болезнени. Също така мускулната атрофия на долните крайници се характеризира с факта, че бедрото е намалено по размер. На пациента изглежда, че кракът е тежък, чувства се пречупване. В бъдеще ще се усети силна болка при ходене, излъчва се в седалищната, лумбалната област.

Атрофия на мускулите на горните крайници

При атрофични промени в мускулите на ръката патологичната клиника зависи от вида на увредената мускулна тъкан. Пациентът е отслабен, амплитудата на двигателя е намалена. Под кожата на ръцете му се чувства като „мравки бягат“, ръцете му са вцепенени, изтръпнали. На мускулите на рамото този дискомфорт е по-рядък. Цветът на кожата се променя, бледнее, става цианотичен. Първо, ръцете атрофират, след което се уврежда областта на предмишницата, рамото и лопатката. Отсъстват сухожилни рефлекси.

Как да се лекува?

Какво да правим с атрофията? Лечението на атрофията на мускулите и краката трябва да бъде изчерпателно. Възстановяването на крайниците показва терапия с лекарства, масаж с упражнения, диета и физиотерапевтични процедури. Също така можете да лекувате допълнително с традиционни методи. Как да възстановим атрофираната мускулна тъкан? Възстановяването на мускулното хранене се извършва с лекарства. Назначават съдови агенти, нормализират микроциркулаторните процеси и подобряват кръвообращението на периферните съдове.

  • Ангиопротектори: трентал, пентоксифилин, куранитил.
  • Антиспазматични лекарства: But-Shpoy, Papaverin.
  • Витамини от номер Б, подобряващи метаболизма с проводимост на импулсите. Нанесете тиамин и пиридоксин, витамин В12.
  • Биостимулиращи средства за регенерация на мускулите, както и за възстановяване на мускулния обем: Алое, Плазмол, Актовегин.
  • Лекарства, които възстановяват мускулната проводимост: Prozerin, Armin, Oxazil.

Как да се храните с мускулна атрофия?

Диета за мускулна атрофия трябва да включва витамини от ред А, В, D с протеини и продукти, алкализиращи естествените течности. В диетата трябва да бъдат пресни зеленчуци (краставици и моркови, чушки и броколи). Показани са също плодове и плодове (ябълки и портокали, пъпеш и банани, грозде и череши, морски зърнастец и нарове). Диетата трябва да се състои от яйца, постно месо от различни видове, морска риба. Свинско от менюто е изключено.

Необходимо е да се готви каша на водата. Подходящи овесени ядки, елда и ечемик. Показани са бобови растения, различни ядки и ленени семена. Не забравяйте за зелените с подправки (лук и чесън, магданоз и целина). Млечните продукти трябва да бъдат пресни. Млякото не трябва да се пастьоризира, съдържанието на мазнини в сиренето трябва да бъде най-малко 45%. Ако пациентът е отслабен, тогава той яде 5 пъти на ден.


Статии За Депилация