Deverzhi болест: описание, симптоми и особености на лечението

Болестта на Dewergy е нечеста кожна патология, наречена на френския дерматолог M. G. A. Deverghi. Независимо от факта, че през 1856 г. изследователят описва подробно заболяването, причините за неговия външен вид и развитие все още не са известни за този ден.

Описание на заболяването

Pityriasis versicolor versicolor е болест, макар и не най-често срещаната и добре позната, но доста сериозна. Смята се, че основната причина за този тип дерматози е нарушение на процеса на кератинизация, докато в папиларната дерма започва възпалителният процес поради появата на тампони на рога.

Този тип дерматозис обикновено засяга деца, но възрастните могат да претърпят болестта на Девержи. В тази връзка, тази патология е разделена на две големи групи: лишеи, детски и възрастни. Смята се, че детският тип засяга или от раждането, или от ранна възраст, докато се наследява според автозомно доминантния принцип. Възрастният тип заболяване изглежда по-стар, обикновено по-стар и е придобит.

Има няколко теории за произхода на болестта:

• липса на абсорбция на витамин А от организма;
• отслабване на имунната система след инфекциозни заболявания;
• нарушения на нервната система, различни патологии в ендокринната система на организма, отравяне.

След това разгледайте подробно симптомите и лечението на болестта Dever.

Симптоми на заболяването

Проявлението на кожни заболявания Деверги се бърка много лесно с развитието на патологии като псориазис или себорея. Тяхната симптоматика е подобна и е необходимо да се използват различни методи, за да се направи точна диагноза.

Какви са симптомите на болестта трябва да се обърне внимание?

• Наличието на зачервяване с жълтеникави люспи, локализирани под скалпа.
• Сърбеж, болка, парене в местата на поражението.
• Променете цвета на ноктите от нормално до кафеникавожълто.
• Хиперкератоза.
• Заболяването се разпространява в гънките на крайниците и кожните гънки.

Подобна картина за развитието на болестта в ранните стадии е характерна и за псориатичните лезии на кожата.

Възможности за класификация на проявата на патология

През 1980 г. лекарят У. Грифитс идентифицира 5 различни форми на проявление на това заболяване:

• Класически тип за възрастни.
• Класически младеж.
• Атипичен възрастен.
• Ограничен малолетен.
• Необичайно или нетипично младо.

Прояви на заболяването при възрастни

Първият тип (класически възрастен) може да се появи както постепенно, така и остро, с локализиран обрив, като правило, в горната част на торса на пациента. Лезиите могат да бъдат или единични петна, или групирани еритематозни, разпространяващи се по тялото. В началото на заболяването основният симптом, който затруднява пациента, е сърбеж. С по-нататъшното развитие на патологията, в 80% от случаите, пациентите са с палмарно-плантарна хиперкератоза, а в 50% от случаите - фоликуларна, наречена симптом на Бение. От голямо значение при диагностицирането на първия подтип на болестта на Давери е наличието на петна на здрава кожа на фона на засегнат диаметър от около 1 mm.

Атипичен тип възрастен, както вече се вижда от името, изглежда нестандартно: лезиите с него са по-големи, отколкото в класическия вариант. Този подтип се характеризира с наличието на екзема-подобни лезии, по-големи, отколкото при пациенти с първия подтип на заболяването. Локализирани лезии в по-голямата си част на долните крайници, евентуално загуба на косата по главата. Един от основните симптоми, които могат да разкрият синдрома на Deverghe, са ериматозно-плоскоклетъчни лезии, локализирани върху китките и лактите.

Клиниката на този подтип наподобява алергичен дерматит, себорея, псориазис, невродермит, кожен лимфом и други подобни заболявания. В допълнение към гореизложеното, може да се отбележи, че обострянията на атипичния тип на заболяването са по-дълги от неговата ремисия и са много по-трудни за лечение.

Болестта на Дейви при деца и юноши

Според У. Грифитс, младежките типове прояви на заболяването започват или в юношеска възраст, или в ранна детска възраст. В този случай, с течение на времето заболяването става хронично.

Класическият вариант на патологията на младите не е много по-различен от класическия тип за възрастни, с изключение на локализацията на лезии, които обикновено се намират в долната част на тялото. Освен това, разликата се състои в това, че симптомите изглеждат малко по-слаби, отколкото при възрастните. Този подтип Daveri болест се диагностицира при деца на първата и втората година от живота.

Ограниченият вариант на патологията на младите хора, като правило, засяга деца на възраст 11-12 години, т.е. в предпубертен период на живота. Заболяването се характеризира с няколко изразени симптоми:

• области на фоликуларна хиперкератоза и еритема в долните крайници имат ясни граници;
• хроничен курс;
• няма тенденция за по-нататъшно разпространение.

Що се отнася до атипичния детски вариант на заболяването, може да се каже, че този подтип оправдава името си: еритема се появява много слабо с изразена фоликуларна хиперкератоза. В някои случаи има невроиден тип лезии.

Атипичен вариант се появява и в първите години от живота на детето, като в крайна сметка става хроничен.

Болестта на Дергиджията е разделена на няколко етапа, поради различните й прояви, като разгледаме по-подробно всеки етап от развитието на синдрома на Давери.

Етапи на развитие на патологията

Болестта на Divergey обикновено се развива постепенно и постепенно:

• Първоначалният етап. Тук, на мястото на локализиране на лишей, се образуват първите фоликуларни възли, а цветът на кожата се променя от светло розово на червено. Визуално, кожни лезии при това заболяване могат да бъдат сравнени с мащабите.
• Прогресивна форма. При липса на подходящо лечение и внимание към първите симптоми, болестта продължава да се развива. На този етап отделните фоликуларни възли се сливат в едно цяло, чийто цвят се променя на жълто или оранжево.
• Пренебрегната форма на заболяването. В допълнение към горното, кожата в местата на поражението се сгъстява, може би проявлението на дълбоки канали.

Диагностика на заболяването

Както бе споменато по-горе, за идентифициране на патологията е много трудно поради сходството на симптомите на болестта Девержи с много други кожни заболявания. Тук дори хистологичното изследване не е информативен анализ, тъй като при псориазис се наблюдават същите лезии на дълбоките слоеве на кожата и промени в епидермиса.

Възможно е да се диагностицира болестта на Девиерги с дългосрочно наблюдение на компетентен специалист, който може да проследи имунитета на организма към лечението и да забележи здрави кожни огнища сред множеството възпалени папули, което не може да се случи при други видове кожни заболявания.

терапия

Пациент с синдром на Deverzhi трябва да премине качествено изследване, резултатите от което ще бъдат изготвени от дерматолога и продължителността на лечението. Терапевтичният курс е съобразен с възрастта на пациента, стадия на заболяването и общото състояние на пациента. Лечението обикновено е медикаментозно, но е възможно и лечение с някои популярни методи.

Медикаментозно лечение

За лечение на заболяването се използват различни външни и орални лекарства. Най-често използваните са:

Необходимо е и маз в случай на болест на Девержи, както и перорални лекарства. При поставяне на пациент с остра форма на заболяването в болница, той също се предписва хомеопатични лекарства и комплекс от витамини Е₁, Най-₁ и В₁₂. Пренебрегваната форма на заболяването се лекува с фотохимиотерапия и ултравиолетова радиация с помощта на специални устройства.

Лечение по народни методи

Използват се и народни методи, които помагат на пациентите с болест на Daveri. Това мехлем и отвари, приготвени у дома.

Следните растителни вещества се използват за лечение на червените, които лишават Daveri от народни средства:

Подгответе необходимите компоненти могат да бъдат както самостоятелно, така и да ги купуват в аптеката. Във втория случай трябва внимателно да следвате инструкциите за употреба с посочените дози. За лечението на заболяването можете да използвате няколко изпитани с времето рецепти:

• Бърч катран се нанася върху засегнатата кожа 2-3 пъти на ден.
• 2 супени лъжици от последователността или невен изсипете вряла вода, настоявайте, филтрирайте и избършете получената инфузия на засегнатата кожа.

В интернет, можете да намерите много други рецепти за лечение на болестта Deverzhi, но те трябва да се използват само под наблюдението на специалист и при липса на алергична реакция към този компонент.

перспектива

При правилното лечение на заболяването прогнозата на Девери за възстановяване е доста благоприятна. Много пациенти след няколко курса на лечение могат напълно да се отърват от болестта, но дори и след лечението, човек трябва да бъде наблюдаван редовно от дерматолог.

Болест на Дейви: какви са причините и как протича болестта, как да се лекува?

Болестта на DeVergey е рядко заболяване, което представлява едва 0.03% в общата клиника на кожните патологии. Според резултатите от имунологичните изследвания, versicolor Devergey се класифицира като хронична дерматоза. Патологията е придружена от образуването на хиперкератозни папули в фоликулите, в центъра на които е рогът.

Етиология и патогенеза

Причините за болестта все още не са известни. Учените не са съгласни с етиологията на патологичния процес. Доминиращата теория за причината за дерматоза е наследствена предразположеност, която се предава по автозомно доминиращ начин.

В допълнение към тази теория, в резултат на имуноблогиращи изследвания на инфилтрация на папули, е установено, че има промени в кератиновата характеристика на други дерматози - дисфункция на кератинизацията, която се наблюдава при ихтиоза и засилен процес на пролиферация на кератиноцитите, както при псориазис. Много пациенти, страдащи от болестта на Dewergie, също имат нарушения в активността на клетките на имунната система - намаляване на нивата на Т-хелперите и увеличаване на броя на Т-супресорите.

Според статистиката честотата на поява на патология няма полова зависимост, т.е. болестта засяга и мъжете, и жените. Няма и възрастова рамка - обхватът на заболеваемост от 5 до 75 години. Патологията се характеризира с продължително, често до десетина години, хронично течение.

Клинична картина

Клиничните прояви варират в локализацията. Визуално белязана появата на остри папули, чиято палпация се усеща като груб силен обрив. Освен това, лезията е покрита с люспи от епидермис под формата на трици. Също така белязана еритема (зачервяване и разширяване на капилярите), което причинява името на заболяването - червен питириазис версиколор. Лезии са разположени на ставите на крайниците (коленете, лактите), върху лицето, скалпа.

При външно сходство на прогресивните лезии на кожата, локализирани върху екстензорните повърхности на крайниците, с прояви на псориазис, има характерни разлики - редуване на засегнатите и здрави участъци от кожата в рамките на един фокус и наличието на кератинови тапи (Bénier) в папулите на пръстите. Тези признаци са диференциални при определяне на диагнозата.

В случай на болест на Dewergy, има промяна в нокътната пластина. Под повърхността на нокътя се наблюдава порьозна фиброзна маса, директно споена към повърхността на нокътната плоча. Цветът на ноктите се променя до жълто-кафяв, отбелязан е надлъжната ивица, удебеляване, хиперкератоза. При натискане на засегнатия нокът пациентът чувства болка.

С прогресирането на патологията, както и едновременно с нейното начало, се появява хиперкератоза на дланта и плантара.

В научната литература има данни за комбинация от червен питириаза на лишайни коси с такива заболявания като хипотиреоидизъм, ХИВ, левкемия, миастения, злокачествени процеси в организма.

Deprive Devergee може да доведе до редица усложнения, като изоставането на века от очната ябълка (ectropion), с локализиране на лезията върху клепача и еритродермията. Често бактериална и вирусна инфекция прониква през увредената кожа, което причинява усложнение на дерматозата.

Патологичен процес може да се разлее, както и ясно локализирани, вълнуващи, например симетрични разтегателни повърхности на горните или долните крайници.

Въз основа на изброените етиологични характеристики на заболяването, можете да отговорите на често задавания от дерматолозите въпрос: "Инфектиран ли е или не питириазис лисиколор?" Не. Заболяването не е опасно за другите.

класификация

В зависимост от възрастта на пациента и степента на проявление, липсата на коса на Dewerji има следната класификация.

Патология в групата на възрастните:

• класически и нетипичен тип.

• класически;
• ограничен;
• атипични видове.

В момента, след внимателен анализ на клиничните прояви на болестта, беше решено да се комбинират класическите възрастни и младежки видове, тъй като освен възрастта няма други различия. Следователно, съвременната класификация има следната форма:

• класически;
• ограничено младеж;
• свързана с HIV.

Симптомите на Devergy Disease

Заболяването има и двете характерни прояви, под формата на:

• наличието на острови на здрав епидермис, редуващи се обриви;
• кожата в лезията на червен или морковен цвят;
• образуването на заострени папули с кератинови пробки.

Така например:

• образуването на люспи от различни люспи в диаметър;
• хиперкератизиране на кожата на дланите и краката;
• деформация и обезцветяване на нокътната пластина;
• образуването на конуси benjet.

Симптомите на болестта на Daveri се срещат в много дерматози и се проявяват като:

• усещания на кожата;
• болезнени усещания, дължащи се на пукнатини при хиперкератоза;
• сърбеж, пилинг.

Заболяването не се характеризира с ефект върху общото състояние на пациента. Понякога в острата фаза тя може да бъде придружена от лека промяна в състоянието.

диагностика

Диагнозата е трудна, защото няма точна диагностична процедура. Проявите и симптомите на червените люспи на косата по много начини са подобни на симптоматичния комплекс на такива заболявания като:

Резултатът от хистологичното изследване не е надежден, тъй като при псориазис и лихенификация се наблюдават промени в структурата на епидермиса и възпалителна инфилтрация в по-дълбоките слоеве на кожата.

Основната диференциална характеристика остава откриваема при визуално изолиране на островчета на здрава кожа, което е нехарактерно за други дерматози и непатогенетични (без промяна на общото състояние) поток. Освен това се използва динамичен мониторинг на пациента.

За болестта Deverzhi се характеризира със сливането на островите на папулите, дължащо се на еритомаскимен процес. Комбинацията от симптоми на проявление и резултатите от хистологичното изследване позволяват да се изясни диагнозата.

терапия

Лечението на болестта Deverghe е предимно симптоматично. Възстановяването на структурата на кожата се осъществява под действието на ретиноиди, като Neotigazon или негови аналози, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Лечението е дългосрочно, подобрението се отбелязва след 1 месец от приема в препоръчваната доза за възрастни пациенти. Понякога е необходимо увеличаване на дозата.

Решението за адаптиране на дозата на лекарството се взема от лекаря. Средният период на премахване на патологията е 9 месеца, но може да настъпи след 4 години лечение. За да се сведат до минимум страничните ефекти от действието на ретиноидите под формата на суха кожа и лигавици се предписват кремове с витамин А, вана с етерични масла. Поради факта, че страничните ефекти се наблюдават при повечето пациенти, приемащи Neotigosone, целесъобразността на употребата му, дозировката и продължителността на курса се определят от лекуващия лекар.

При лечение на болестта на Devorgy при деца Neotigozon се използва в екстремни случаи. За да се компенсират негативните ефекти на лекарството върху организма, се предписва поддържаща медикаментозна терапия с използване на хепатопротектори, стомашни ензими, витамин В и никотинова киселина. Планът за лечение се разработва от лекаря във всеки конкретен случай, въз основа на индивидуалните характеристики, възрастта и свързаните с него заболявания.

Ако лечението с Neotigozon не е ефективно, метотрексат може да се прилага в ниска доза. Той също така показва курс на лечение с витамин А, във високи дози за един месец. След почивката курсът продължава.

За да се гарантира усвояването на витамин А, се препоръчва използването на андрогени, за да се увеличи ретинол-свързващият протеин в кръвта. Допълнително предписано обогатяване с използването на мултивитаминни комплекси или монопрепарати от витамини В и Е.

Местната терапия няма значение, но подобрява състоянието на пациента. Назначава се мехлем на базата на салицилова, ябълчена киселина, която намалява тежестта на еритема. При лечението на деца се предпочита местната терапия. Присвояване на мехлеми и кремове кератолитично действие, подхранващо и успокояващо. При тежка патология се предписват лекарства с кортикостероиди.

Като част от комплексното лечение се използват методите на физиотерапия:

• кортикостероидна електрофореза;
• хидротерапия: сулфидни, радонови вани.

В литературата са цитирани данни от клинични проучвания, които показват ефективността на комбинираната употреба на ретиноиди и PUVA терапия (фотохимиотерапия). Препоръчителни спа процедури, морски къпане.

Няма консенсус по отношение на правилността на назначаването на НЛО, тъй като повишената инсолация предизвиква ескалация на процеса.

Дългосрочното лечение изисква внимателен подход към избора на лекарства. Има ограничени възможности за ретиноидна терапия при пациенти с чернодробни заболявания, други тежки условия, както и при деца и възрастни пациенти. Следователно, как да се лекува и какво, което е разработването на терапевтична стратегия, се решава само от лекуващия лекар.

Благоприятният изход и бързата резолюция са типични за децата и юношите. В половината от случаите, в тази възрастова група, възстановяването от болестта на Dewerji се случва в рамките на 2 години. При възрастни процесът на оздравяване може да се забави.

След възстановяване, пациентът е под наблюдение от дерматолог. За да се предотврати рецидив, се провеждат курсове за витаминна терапия.

Болест на Дейви

Deverzhi болест се отнася до хронична кератоза, характеризираща се с фоликуларна хиперкератоза. Това заболяване се локализира върху кожата и се проявява под формата на лишайни еризипели. Развитието на заболяването се редува с фаза на обостряне и ремисия, лезии могат да обхванат големи области от кожата.

Заболяването се среща често и при възрастни, и при деца, и се развива поради нарушаване на кератинизацията на кожата.

Той се диагностицира чрез външен преглед от дерматолог и се провеждат лабораторни изследвания, за да се разграничи заболяването от подобни заболявания.

Терапевтичните мерки дават положителен резултат, но не винаги е възможно напълно да се елиминира патологичният процес. Хората с такава диагноза трябва постоянно да се подлагат на профилактично лечение: приемайте витаминни комплекси, използвайте противовъзпалителен мехлем и яжте добре.

етиология

Тази патология може да бъде диагностицирана при новородени и в напреднала възраст. При бебетата заболяването има вроден характер, то се появява в резултат на мутационни промени в генома и има голяма вероятност заболяването да бъде наследено от родители на деца.

При появата на лишеи в напреднала възраст, появата му има следните причини:

• дефицит на витамин А и проблеми със смилаемостта му;
• ендокринни патологични процеси, свързани с разрушаване на щитовидната жлеза и нарушения в метаболизма на въглехидрати;
• аномалии в черния дроб, дължащи се на патологични процеси в организма;
• след претърпяване на инфекциозни заболявания.

Ако при деца заболяването изчезва в юношеска възраст по време на хормоналната корекция на тялото, то при възрастни често става хронично. Ако не се лекува, симптомите ще се влошат и патологията ще обхване всички големи области на кожата.

Според МКБ-10 (Международна класификация на болестите) заболяването от този тип е получило код L 44.0.

класификация

Deprive Devergee, както беше споменато по-рано, може да има две форми - вродени и придобити. В допълнение, има шест разновидности на това заболяване.

В зависимост от формата, зоната на разпространение и тежестта на потока има следните видове:

• Възрастен класически лишайник. Тя е най-често срещаната, тя се характеризира с бързо развитие с голям брой обриви. Заболяването е тежко, но се лекува много по-бързо от хроничната форма на заболяването.
• Атипичен възрастен. Рядко срещан, неговият поток улавя голям период от време, външният му вид наподобява вулгарна ихтиоза. Без своевременно лечение симптомите само се увеличават.
• Класически младеж. Най-често се наблюдава при деца, много рядко става тежко, и с навременно лечение, ремисия може да бъде постигната през първата година от лечението.
• Ограничен малолетен. Тя се диагностицира при деца на възраст от три години, има ясна локализация, при повечето пациенти преминава през три години. В отделни случаи тя става хронична, може да бъде скрита за известно време.
• Нетипичен младеж. Проявява се при новородени и се отнася до наследствено разнообразие, има хронична форма на потока.
• ХИВ свързан. Диагностициран независимо от възрастта и пола, е рядък, прилича на първата форма. Лечението дава неблагоприятна прогноза. Патологията може да действа като граничен и първи етап в появата на HIV инфекцията.

Има няколко етапа в развитието на заболяването:

• Първоначалната. Характеризира се с образуването на мястото на локализация, лишавайки първите фоликуларни възли. Кожата променя цвета си и се диагностицира с червенокоса, а засегнатата кожа прилича на люспи.
• Прогресивно. Без лечение на първия етап заболяването се влошава, отделните възли образуват големи масиви, които се сливат помежду си и цветът им се променя на жълт или оранжев.
• Тежка или пренебрегната форма на заболяването - засегнатата кожа става по-дебела, появяват се жлебове.

В допълнение към горните варианти са възможни междинни състояния, които могат да комбинират няколко разновидности.

симптоматика

Болестта на DeVergey е появата на рогови фоликуларни запушалки, които се образуват в кожния слой, причинявайки възпаление на дермата. Горният слой на кожата е силно уплътнен.

Основните симптоми на патологията са следните:

• кожата е засегната в определени области;
• хроничната форма се развива бавно;
• наличието на малки папули, които могат да се слеят помежду си;
• цвят на обрив: червен, жълт, оранжев;
• наличието на пилинг в засегнатите райони;
• без сърбеж и болезненост;
• лигавицата, ноктите могат да бъдат засегнати, но по-често се появяват симптоми на крайниците.

Симптомите ще зависят от степента на пренебрегване на заболяването - от изразено до мудно. При деца възстановителният период отнема по-малко време, отколкото при възрастните и много рядко се наблюдава остро. По време на периоди на обостряне на заболяването, телесната температура може да се повиши и да се почувства обща слабост.

диагностика

Болестта на обезводняване трябва да се диференцира от другите заболявания, тъй като в ранен стадий на развитие или в латентна форма, заболяването прилича на псориазис, така че може да се направи грешна диагноза. В тази връзка се назначават допълнителни изследвания, тъй като външният преглед не помага за правилното определяне на вида на заболяването със 100%.

За правилна диагноза се предприемат следните мерки:

• преглед на пациента под лампата на Ууд - в този случай, лъчението ще помогне да се определи болестта по цвета, върху който е боядисана кожата, и по време на прегледа очите се затварят със специална превръзка, за да не се повреди ретината;
• хистологични изследвания;
• вземайте остъргване от засегнатата кожа.

Извършването на тези процедури ще позволи на дерматолога да направи точна диагноза и да предпише лечение, което се подбира индивидуално, като се вземат предвид възрастта и съпътстващите заболявания.

лечение

Хроничната болест на Dreadi е много трудна за лечение. В някои случаи тя преминава сама по себе си, което често се наблюдава при юноши.

Трудността на лечението се крие във факта, че дори и след привидното възстановяване на пациента, заболяването просто отива в ремисия. Следователно, без профилактична терапия, която трябва да бъде постоянна, патологията може да се повтори отново.

Основната терапия е насочена към потискане на симптомите с антимикробни и антисептични лекарства. Те включват: хлорхексидин, фукорцин. Назначават се витамини от група А, изписват се специални мехлеми: обикновено това е салицилова маз, която постепенно премахва възпаление, елиминира зачервяването.

Предписано лечение с ретиноиди. Те се предписват с повишено внимание, тъй като дългосрочната употреба на такива средства може да повлияе неблагоприятно на човешкото тяло. При този вид лечение се предписват специални вани с етерични масла, които предпазват кожата от изсушаване.

Симптомите са намалени през първия месец от лечението. Пълното изчезване на заболяването ще отнеме време, а при големи лезии се изисква продължителна терапия под наблюдението на специалист.

Не забравяйте да назначите диета с високо съдържание на протеини: черен дроб, мляко, моркови, тиква, домати, масло.

В допълнение, традиционната медицина може да се използва: елшак, стафиди, невен, лайка, дъбова кора, брезов катран. Народните средства се използват само след консултация с Вашия лекар.

Възможни усложнения

Лечението в някои случаи е поддържащо и потиска болестта за известно време, но при липсата на това пациентът има различни видове усложнения:

• лезиите могат да се инфектират и да причинят усложнения на заболяването;
• поява на злокачествени тумори;
• При локализиране на лихен на клепача може да има голям риск от ексфолиране на клепача от клепача.

Болестта на Девержи често се отнася до хронични лезии на кожата при деца и възрастни и следователно изисква своевременно лечение, постоянно наблюдение от дерматолог, за да не пропусне периода, в който заболяването се влошава.

предотвратяване

Болестта на Dewergy може да стане хронична. След това, за да се предотврати използването на витаминни комплекси, противогъбични и противовъзпалителни средства. Необходимо е също така да се придържате към специална диета по време на периоди на обостряне на заболяването.

Deverzhi болест: традиционно и алтернативно лечение на болестта, каква е тайната на възстановяването

Едно от най-честите заболявания е версиколор, еднакво често срещан при деца и възрастни. Лишават се от различни сортове, но така наречената болест на Daveri е най-малко проучена.

Болест на Девери: какво е това?

Pityriasis versicolor versicolor (или болестта на Dewergie) е рядко, но много сериозно заболяване, засягащо кожата както на малки деца, така и на хора в по-зряла възраст. Този лихен се развива като резултат от нарушаването на естествения процес на кератинизация.

Болестта е изследвана и описана през 1856 г. от френския изследовател Давери, след което получава второто си име. Въпреки това, въпреки че тази форма на дерматоза е била открита дълго време, причините за неговото възникване и развитие са неизвестни със сигурност.

Самият процес се основава на появата на рогови фоликуларни запушалки в кожния слой и на възпалителния процес в дермата, наречен папиларен. С други думи, това е състояние, при което пациентът има значително удебеляване на горния слой на кожата. И макар болестта на Dewergy да е рядкост в действителност, тя представлява значителна опасност.

Обикновено има два вида такива лишения. Един от тях е детски или тийнейджърски и започва да се проявява или от раждането си, или от съвсем млади години. Смята се, че децата без козина са наследени.

Следващият тип лишеи е възрастен. Това е придобита дерматоза и се развива по-близо до старостта. В случай, че се заразят по време на бременност, последствията могат да бъдат както върху вас, така и върху бебето.

Въпреки че е невъзможно да се установят точните причини за появата на косъм лихена, специалистите са изтъкнали няколко теории за механизма на нейното развитие.

Най-разпространеното мнение е, че болестта на Dewerji засяга организма, в който е нарушен процесът на усвояване на витамин А. Въпреки това, други понятия (включително различни патологии на ендокринната система, нервни и психологически разстройства, хранителни или химически отравяния) също причиняват заболяването да съществува. Можете да наблюдавате проявата на симптоми на лихен едем при тежко пренасяне на някои инфекциозни заболявания, в резултат на отслабена имунна система.

Симптомите на заболяването и неговите прояви

Болестта на Девержи се проявява в няколко етапа, а в ранните стадии, поради подобни симптоми, заболяването може да бъде объркано с псориазис или себорея.

Дегрегираната червена козина - причини, симптоми, кожни прояви и лечение

Една от най-необясними и редки болести на дерматолозите се нарича Деверх болест - патологията се характеризира с появата на червени мъртви точки на кожата на пациентите. Причините все още са противоречиви сред учените. Основният фактор, който влияе върху развитието на болестта, се счита за генетична предразположеност, предавана по доминиращ начин.

Какво представлява болестта Deverzh?

Заболяването е заболяване, или червената пушка versicolor е открита за първи път през 1828 година. След 30 години френският лекар Давери след многобройни проучвания дава подробно описание на патологията. Заболяването принадлежи към групата на кожните заболявания и е специална форма на кератоза. Заболяването възниква във всяка възраст. Има наследствени и придобити форми.

симптоми

Симптомите могат да се появят неочаквано при деца и възрастни, те лесно се смесват със симптомите на други кожни заболявания. Това заболяване е по-типично за хроничната форма, когато за седмици, месеци и години пациентът не е нарушен. Дерматолозите съветват да обърнете внимание на следните симптоми:

1. Под главата на главата се намира зачервяване с по-горе жълтеникави люспи, наподобяващи себорея или псориазис.
2. След известно време има многобройни червени папули, които увеличават размера си и засягат увеличаващата се площ на кожата.
3. Когато държите засегнатата област с ръка, има усещане за парене, сърбеж и болезнени усещания.
4. Обривът се разпространява в други области на тялото, локализирани в гънките на кожата, гънки на крайниците.
5. Ноктите придобиват жълтеникаво-кафяв оттенък, наблюдава се хиперкератоза.
6. Процесът се характеризира с увеличаване на размера на папулите, с усложнения, които могат да нараснат, да станат твърди плаки.

Тази клинична картина лесно се смесва с псориазис. За да се определи дадено заболяване, лекарят провежда задълбочено изследване на пациента. Болестите могат да бъдат идентифицирани чрез наличието на конусовидни фоликуларни папули по ръбовете на плаките: експертите наричат ​​тези формации "сателити". Появата на пукнатини по гънките под коленете, лактите, ходилата и растежа на плаките са допълнителни признаци на косъма.

Причини за болестта на Деверх

Причините за появата на косопад на Deverge все още не са проучени. Експертите посочват различни обстоятелства, които имат отрицателен ефект върху организма. Според тях основната причина за патологията е наследяването на дефектен ген. Сред другите фактори се наричат:

• тежък дефицит на витамин А;
• усложнение след други кожни заболявания.

Установено е, че в някои случаи на разпръскване на косата е много заразно, когато няколко души използват дрехи. Повтарящият се рецидив се влияе от лошото хранене, приемането на лекарства, неправилния дневен режим и склонността към алергии. В допълнение, пациентите, които са по-склонни да страдат от остра и хронична форма на лишаване от

• отравяне с вредни вещества;
• стрес и нервни шокове;
• заболявания, свързани с хормоналния метаболизъм.

диагностика

За лекаря е трудно да постави правилна диагноза, тъй като симптомите на лишаването на Девержи са подобни на други кожни патологии - себореен дерматит, плосък червен лихен, гъбични заболявания, псориазис. Резултатите от хистологичното изследване могат да бъдат неинформативни поради факта, че същото възпаление с инфилтрация в по-дълбоките слоеве на кожата и промени в структурата на епидермиса настъпва при псориазис.

По време на среща със специалист, основният диагностичен метод за отнемане на Daveri е визуален преглед, който помага да се идентифицират малки области на здрава кожа, останали сред възпалените папули, което не е така при други видове дерматози. Наблюдението на динамиката на растежа на лишаването от лезии ви позволява да потвърдите или опровергаете предполагаемата диагноза.

Третиране на косата

За да се отървете от лишаването на косата Dewerji, е необходимо да се подложи на преглед и дълъг курс на терапия с лекарства, предписани от дерматолог. Периодът на лечение, лекарството, дозата на лекарството се избира в зависимост от стадия на заболяването, възрастта и състоянието на пациента. Често отнема няколко месеца преди началото на подобренията. Дете под 5-годишна възраст трябва да бъде допълнително наблюдавано от педиатър.

лечение

За да се възстанови кожата на засегнатите райони, класическите лекарства от групата на ретиноиди, съдържащи витамин А в спрейове, капсули, мехлеми и таблетки, се използват външно и орално. Най-ефективните лекарства включват:

Ако болестта Деверх се развива в остра форма, пациентът се поставя в болница и се предписват допълнително хомеопатични лекарства, комплекс от витамини Е, В1, В12 в инжекции. Ако възникне усложнение под формата на еритродермия, трябва да започнете да приемате кортикостероиди в дозата, посочена от лекаря. Сложните форми на заболяването се лекуват с фотохимиотерапия и ултравиолетова радиация с помощта на специални приспособления.

Лечение на болестта на Dénergey, симптоми, причини

Dever'hey болест или червен косъм лук са хронична кератоза, която се характеризира с явления на фоликуларна хиперкератоза. Курсът на дерматоза се различава чрез редуващи се периоди на обостряния и ремисии, в някои случаи се наблюдава изгладена клинична картина, в други заболяването става еритематозно, но не засегнатите участъци от кожата остават, и те силно контрастират с фоликуларните плаки.

Къде се определят промените?

В случай на болест на Dewergy няма специфична локализация на патологичния процес върху кожата. Най-често се наблюдават промени в лактите и коленете (често на външната повърхност). Въпреки че може да има обрив по скалпа (космата част), по лицето, гърба, корема или всяка друга част на тялото. Но дори и при най-тежкото заболяване има незасегнати области на кожата.

Много често се наблюдават промени на кожата на дланите и ходилата (за разлика от болестта на Kirle, кератоза, при която с такава локализация винаги няма промени). В това отношение болестта на Dewergy е сходна по своите прояви със синдрома на Reiter, при който може да се наблюдава и палмарна хиперкератоза.

Ноктите често са засегнати, има удебеляване на нокътните пластини, поява на надлъжни и напречни бразди, това заболяване е подобно на псориазиса на ноктите, при което също се наблюдава, че се превръщат в дистрофия, но ноктите са засегнати по посока и са подобни на напръстник.

Слизестите мембрани на червената коса с нахут не са засегнати в по-голямата част от пациентите, но в редки случаи може да има конични сгъстявания на небцето или на области на хиперкератоза по лигавицата на бузата, които лесно могат да бъдат объркани с левкоплакия.

Детска болест

Ако признаците на болестта на Daveri вече се наблюдават при раждане или в ранна детска възраст, тогава те се считат за вродени. По-голямата част от децата с прояви на тази патология идват на възстановяване в юношеството, което е свързано с хормонални промени в пуберсатен период.

Придобита болест на Daveri

При възрастни болестта най-често се появява в напреднала възраст, като в този случай се счита, че има придобит характер. Острият курс се характеризира с появата на обрив, треска, обща слабост, но явленията регресират толкова бързо, колкото се появяват.

Хроничният ход на дерматозата се наблюдава много по-често, почти винаги промените се развиват бавно, постепенно напредват, но са много трудни за лечение. Периоди на ремисия и обостряния се успокояват, в някои случаи ремисия или пълно възстановяване настъпва внезапно, дори без лечение.

Причините за зачервяване на червената коса

Причините за заболяването не са установени, наследствената форма е свързана с генетична предразположеност. Смята се, че болестта може да бъде предавана от родителите в автозомно доминиращ начин на наследяване. Но такъв характер се приписва само на болестите на Девержа при децата.

При възрастни болестта е екзогенно индуцирана, т.е. причинени от външни фактори, неговото развитие се свързва с:

• дефицит или увреждане на витамин А;
• ендокринна патология (промени в щитовидната жлеза и нарушения на въглехидратния метаболизъм могат да причинят развитието на този дерматоза);
• не се изключва ролята на чернодробната патология при развитието на питириаза на червенокосата козина;
• болестта може да се развие след прехвърлените инфекции, но ролята на конкретен агент в развитието на патологията не е установена.

Това заболяване, което на латински се нарича lichen acuminatum (да не се бърка с херпес зостер), е доста рядко, и връзката му с каквито и да е екзогенни причини не е установена, следователно се счита, че има само рискови фактори за развитие на заболяването и polyetiological.

Симптоми на папулозната кератоза

Основният симптом на хроничната кератоза Deverzhi е фоликуларната папуларна кератоза, т.е. образуването на папули около космените фоликули с области на хиперкератоза на повърхността им, папулите са склонни да растат и се сливат, за да образуват огнища, покрити с рогови скали.

В случай на болестта на Devergy, на кожата се появяват малки папали с диаметър до два сантиметра, които се издигат над повърхността и имат кафяв или червеникав цвят. По повърхността им се появяват рогови люспи, които лесно се отделят, на тяхно място остава вдлъбнатина, но не се наблюдава никаква течност (за разлика от плачещата повърхност при друга хиперкератоза, болест на Киръл).

Отличителните черти на червената коса са:

• липса на тотални кожни лезии;
• бавна прогресия (в хронична форма, която се наблюдава най-често);
• наличието на малки папули, които постепенно се сливат;
• обривът има жълтеникаво-червен цвят и контрастира на фона на здрава кожа;
• обикновено липсват сърбеж и други субективни признаци;
• общото състояние не страда;
• рядко се засягат лигавиците, но може да има промени на вътрешната повърхност на бузите под формата на петна от кератинизация и папули на твърдото небце;
• често засяга длантарната повърхност на ръката и плантарната повърхност на стъпалата, където се образуват области на хиперкератоза;
• ноктите често са засегнати (появяват се сгъстявания, появяват се ивици).

Червен питириазис versicolor (болест на Dever'e)

Диагностични подходи

Диагнозата при външен преглед е доста трудна, заболяването трябва да се диференцира от:

• псориазис (характеризиращ се с хиперкератоза и разположение на екстензорната повърхност на ставите);
• вторична еритродермия (наличие на папули и зачервяване на кожата);
• Болест на Kirle (наличие на области на хиперкератоза);
• различни форми на екзема.

Точната диагноза изисква хистологично изследване на кожата, диагностичните критерии са парафоликулярна хиперкератоза и лека възпалителна инфилтрация на папиларната дерма.

Какво е лечението на болестта на Dewergie?

Терапията се основава на използването на големи дози витамин А, 100-200 хиляди единици се предписват на ден, минималният курс е два месеца, след което се препоръчва да се направи същата почивка, ако е необходимо, след това курсът се повтаря.

Освен това се предписват мултивитаминни комплекси или отделни витамини от група В и витамин Е, като тяхната употреба, като правило, дава добри резултати.

Добре доказана в борбата с тази патология и ретиноиди (рокакс), но решението за тяхната употреба се прави от лекар след точна диагноза.

Препоръчва се лекарствената терапия да се допълни с PUVA сесии (обикновено курсът се състои от 10 сесии), такова лечение се извършва в случай на тежка патология и ако няма противопоказания, се използват и физиотерапевтични методи на лечение като фонофореза с глюкокортикостероиди.

От местното лечение, предпочитание се дава на мехлеми с витамин А, мазилата на ацетилсалициловата киселина се използват широко, за да се елиминира възпалението на кожата. В случай на тежък възпалителен процес, прилагайте маз с глюкокортикостероиди, в екстремни случаи се предписват системни глюкокортикоиди.

Лечение на народни средства

Ефикасността на фолклорното лечение в случай на болестта на Девир остава голям въпрос, но някои подходи може да допълнят основното лечение. По-специално, използването на моркови или сок от моркови, лосиони с моркови или сок от цвекло.

Препоръчително е да се използва масло от шипка (съдържанието на голямо количество витамин С може да повлияе положително на хода на заболяването), лайка и дъбова кора се използват за приготвяне на инфузии, те се използват под формата на вани, което позволява да се намали тежестта на възпалителния процес в дермата.

Има доказателства, че катранът или настърганият киселец има положителен ефект (когато се прилага външно), но използването на всеки популярен метод трябва да бъде само допълнение към основната терапия.

Прогнозни и превантивни мерки

Профилактиката на лихен acuminatum не е развита, тъй като причините за развитието на болестта са неизвестни, но предотвратяването на инфекциозни заболявания, навременните прегледи и лечение на патологията на черния дроб, стомашно-чревния тракт и ендокринните заболявания могат да предотвратят появата на признаци на фоликуларна папуларна кератоза.

Прогнозата е благоприятна, заболяването лесно се лекува, а в някои случаи спонтанно намалява, дори без специфична терапия.

Диференциална диагностика и лечение на болестта Deveri

Представени са критерии за диагностициране на червената коса, лишаващи Деверджи и подходи за лечение на пациенти. Използването на синтетични ретиноиди дава възможност за повишаване на ефективността на терапията за такива пациенти. Въпреки това, лечението с ДБ е дълго и винаги придружено.

Лихерът на девергираната червена коса (синоним: болест на Деверги; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) е хетерогенно хронично възпалително заболяване на кожата, което се разделя на наследствени форми, предавани чрез автозомно доминантно и получено спорадично. Въпреки че е обичайно да се предполага, че името и описанието принадлежат на Алфонс Деверги, Клавдий Тарал обяви първия случай през 1828 година. Той отбеляза, че отделените люспести изригвания, проникнали в центъра от косата, при палпация на които се усеща много плътна грапавина по повърхността на кожата [1-6].

Болестта на DeVergey (DB) е рядко заболяване, което представлява 0,03% от всички кожни заболявания. Етиологията и патогенезата на дерматозата все още не са напълно разбрани, вижданията на съвременните автори се различават. Теорията за наследствената предразположеност заема доминираща роля, въпреки че има и други теории [3, 5]. Имуноморфологично изследване на възпалителни инфилтрирани клетки при пациенти с DB се характеризира с увеличен брой клетки с експресията на маркери, участващи в развитието на възпалителен имунен отговор чрез механизма на свръхчувствителност от забавен тип. Това ни позволява да припишем заболяването на хронични дерматози, характеризиращи се с хиперпролиферация на кератиноцити, медиирани от Т-клетки [7]. Според К. N. Suvorova et al. (1996), началото на заболяването може да настъпи във всички възрастови периоди от 5 до 72 години. Ходът на заболяването е хроничен, понякога десетилетия, сезонността не е отбелязана [8].

През 1980 г. Грифитс описва 5 клинични форми на заболяването, които лекарите използват дълго време:

1. Класическият тип възрастен тип заболяване.
2. Атипичен тип за възрастни.
3. Класически младежки тип.
4. Ограничен младежки тип.
5. Нетипичен младежки тип.

В съвременната дерматология обаче се смята, че класическият тип възрастни и класическите ювенилни типове на заболяването имат идентични клинични прояви и се различават само по възрастта на пациентите. Поради тази причина понастоящем класификацията на СБД включва три клинични форми: t

1. Класически тип.
2. Ограничен младежки тип.
3. Тип, свързан с HIV инфекция [6].

Диагностиката на базата данни, особено в началния етап, е трудна, тъй като клиничната картина на заболяването се формира бавно. Патологичният процес е представен от обрив, състоящ се от фоликуларни папули с перифоликулярна еритема, обграждащи косъма. Папулите са с конична форма с характерни рогови бодли - “шишарки Бение”. Тази форма на възли образува патогномоничен симптом на "ренде" - усещане за груба повърхност при палпация (фиг. 1). Локализацията на фоликуларната хиперкератоза на гърба на I-II фалангите на пръстите в литературата се нарича “симптом на Бени”. Характерно за базата данни е тухлено-червеното или жълтеникаво-червено оцветяване на обрива. Болестта може да започне както остро, така и постепенно. Обикновено обривите се появяват в горната половина на тялото под формата на еритематозни петна или една плака и се разпространяват надолу (фиг. 2) [1–5, 9]. Този дерматоза дебютира с еритема-плоскоклетъчни огнища на лицето и питиразиформния пилинг на скалпа, които са придружени от сърбеж с различна интензивност, който може да имитира себореен дерматит. С течение на времето клиничната картина се променя, в резултат на сливането на еритемаскумасните плаки, процесът се разпространява и постепенно придобива характера на дифузна еритродермия, тогава типичният симптом е наличието на здрави кожни островчета на фона на еритродермията (фиг. 3). Наличието на здрави кожни островчета е от голямо клинично значение за диагностицирането на ДБ, понякога е едно от най-важните диференциални особености. Този симптом е наличието на малка, здрава кожа с форма на монета с диаметър около 1 см, разпръсната по еритродермичния фон върху която и да е част на кожата. Пилингът има неравномерен характер: люспите на горната половина на тялото са малки, а на долната - често едностранно. Такъв клиничен симптом като фоликуларна хиперкератоза на гръбната повърхност на фалангите на пръстите на ръцете (симптом на Бени) се наблюдава в 50% от случаите. В същото време с появата на заболяването или по-късно се появява хиперкератоза на дланта, която се среща в 80% от случаите с този вид заболяване [4, 5, 8, 9].

Ноктите често са засегнати, имат жълтеникав цвят, набраздени са с надлъжни или напречни жлебове и често имат субагуларна хиперкератоза. В някои случаи има деформация на нокътната плочка на краката и ръцете нагоре до Oniogrifoz.

Клиничната диагноза на заболяването се основава на характерните особености:

• остифоликуларни папули, които образуват по-голям симптом;
• еритема перифоликуларна, с тенденция за сливане;
• наличието на "острови на здрава кожа" на фона на еритродермията;
• тухлено-червен цвят на кожата;
• палмарна и плантарна хиперкератоза;
• промени в ноктите;
• Симптомът на Бенет.

Въпреки това, доста често обривът в базата данни наподобява псориазисните елементи, а наличието на дифузна еритродермия дава сходството на дерматозата с псориазис и токсикодерма. Псориазисът и BD съчетават не само сходството на клиничните прояви, но и механизмите на развитие на възпалителния процес. Резултатите от хистологичните и имуноморфологични изследвания, проведени от О. Р. Катунина (2005), показват общ патогенетичен път за развитието на възпалителния процес в кожата при псориазис и BD. И в двата случая настъпва активиране на антиген-представящите клетки, хиперпролиферация на кератиноцитите, които, придобивайки характеристиките на имуноцитите, допринасят за поддържането на патологичния процес [7].

диагностика

Извършихме клинични наблюдения на 23 пациенти с лихен dévéřej. Клиничната диагноза на всеки пациент беше потвърдена чрез хистологични изследвания на кожната биопсия. Първоначално 15 (65.2%) пациенти са били диагностицирани с псориазис, 6 (26%) от пациентите са били лекувани за токсикодерма, а само 2 (8.8%) от тях са били диагностицирани с Deverghi с червена козина. Поради толкова голям брой диагностични грешки, анализирахме основните диференциални диагностични знаци на базата данни.

На първо място, нашето внимание беше обърнато на благосъстоянието на всички пациенти с ДБ, което продължава и при дифузни лезии на кожата, за разлика от пациентите с токсикодермия или с псориатична еритродермия, които имат оплаквания от продромални феномени, субфебрилитетност и слабост. Субективните усещания на пациентите с БД са съсредоточени главно върху промени в кожата, чувство за стягане и сухота, което противоречи на наблюденията на чуждестранни автори, които сочат, че около 20% от пациентите изпитват сърбеж или усещане за парене [6]. В диференциалната диагноза на базата данни трябва да се обърне внимание на патогномоничния симптом на “островчетата на здравата кожа”. Този симптом е регистриран при всички наблюдавани пациенти. Симптомът се отличава лесно от областите на здрава кожа с псориатична еритродермия, ако се има предвид, че характерните островчета на здрава кожа с BD не надвишават 1,5 cm в диаметър, имат ясни заоблени граници и са разположени на фона на дифузна еритродермия. Установявайки диагнозата на ДБ, трябва да се помни, че това е остеофоликуларна дерматоза и основният елемент е папулата, проникнала в центъра от косата. Не трябва да се забравя и фоликуларната форма на псориазис, когато при пациент с псориазис могат да се наблюдават и остиофоликуларни розови папули, проникнали в центъра с коса. В този случай е доста трудно да се разграничат тези заболявания, ако не се обърне внимание на типичните псориатични плаки в характерните места на локализация: скалпа, екстензорните повърхности на крайниците. Динамичното наблюдение на пациента ще установи правилната диагноза. При псориазис папулите винаги имат склонност към периферен растеж и сливане, дължащо се на инфилтрация на дермата, за разлика от базата данни, в която се образува дифузна еритродермия поради еритема-плоскоклетъчен процес. Отсъствието на инфилтрация и лихенификация, обилен грубослоен пилинг, характерен за псориазис, отново говори в полза на диагнозата на ДБ.

Следващият много важен симптом на БД е характерен цвят на кожата - тухлено-червен или морков, описан от многобройни автори [3–10]. Отбелязахме, че 7 пациенти са имали тонус на моркова на кожата (30,4%), а останалите са с тухлено-червен цвят (n = 16; 69,6%). Въпреки това, хиперкератозата на дланта и плантара, която се развива при 19 (82,6%) от наблюдаваните пациенти, във всички случаи дава цвят на жълтеникаво-моркова кожа.

Въпреки че увреждането на нокътните пластини сред изследваните пациенти е диагностицирано само при 18 (78,2%) пациенти, трябва да се отбележи, че тежестта на този симптом най-вероятно зависи от продължителността на заболяването, тъй като скоростта на растеж на нокътната пластина е много по-бавна от развитието на патологичния процес. Това предположение беше потвърдено от нашите наблюдения: при пациенти с лезии на нокътната пластина продължителността на заболяването варира от 4 до 10 месеца. Промяната на нокътната пластина се характеризира с подужна хиперкератоза, промяна на цвета, надлъжна и напречна ивица. Въпреки това, не е наблюдавана онаколиза, характерна за псориазис, при нито един пациент.

Както бе споменато по-горе, по-голямата част от пациентите с DB, които наблюдавахме (n = 21; 91.2%), първоначално не са установили правилната диагноза. Пациентите са получили хипосенсибилизиране и антихистамини, а повече от половината от тях (n = 15; 65,2%) са получили удължени стероиди, но въпреки интензивната терапия не е наблюдавана положителна динамика при лечението. Този факт още веднъж потвърждава, че DB е устойчив на конвенционална терапия. Обобщавайки горното, е възможно да се идентифицират основните диференциални диагностични признаци, позволяващи да се различи червената коса от псориазиса:

• доброто общо състояние на пациентите с ДБ персистира дори при дифузни лезии на кожата, за разлика от псориазиса;
• характеристика е наличието на островчета на здрава кожа;
• първичен елемент е ostiofollikulyarnaya papule;
• цвят на тухлена червена или моркова кожа;
• липса на инфилтрация, лихенификация и обилен грубослоен пилинг, характерни за псориазис;
• онехолизата, характерна за псориазис, е много рядка;
• палмарна и плантарна хиперкератоза без инфилтрация, придаване на жълтеникав тон на моркова на кожата;
• торпид към хипосенсибилизиране, антихистамин и хормонална терапия.

лечение

В момента лекарства, които влияят на процеса на кератинизиране, са ретиноиди. За първи път през 1930 г. Мур синтезира ретинол от каротеноиди и започва да изследва ефекта му върху тялото. Днес е доказано, че витамин А участва в регулацията и пролиферацията на много видове клетки от времето на ембрионалното започване и през целия живот. Най-ефективен сред всички синтетични ретиноиди при лечението на ДБ е Неотигазон в доза от 0,5–0,7 mg / kg / ден [4-6, 10].

Neotigason (ацитретин 10 mg, 25 mg) има изразена липофилност и лесно прониква в тъканта. Трябва да се има предвид, че поради индивидуалните различия в абсорбцията и метаболитната скорост на ацитретин, дозата трябва да се избира индивидуално. Началната дневна доза е 25 или 30 mg на ден в продължение на 2-4 седмици. Най-добре капсулите се приемат веднъж дневно вечер с храна или с мляко. Като правило, терапевтичният ефект се постига с дневна доза от 30 mg. В някои случаи може да е необходимо да се увеличи дозата до максимум 75 mg / ден. Въпреки това, не трябва да разчитате на бързия клиничен ефект на терапията при лечението на ПБ, особено при възрастни. Нашето мнение съвпада с мнението на чуждестранни автори, които считат, че симптоматичното подобрение на БР се наблюдава в рамките на 1 месец, но значително подобрение и може би разтваряне на процеса е възможно в рамките на 4-6 месеца, а според някои данни средната продължителност на терапията е около 4 години [6]. Нашите наблюдения на пациенти с ДБ установяват средна продължителност на лечението от 9 месеца (фиг. 4).

Като се има предвид възможността за развитие на тежки странични ефекти, при продължително лечение трябва внимателно да се сравнят възможните рискове с очакваните терапевтични ефекти. Противопоказания за употребата на Neotigone са свръхчувствителност към лекарството (ацитретин или пълнители) или към други ретиноиди; тежка чернодробна и бъбречна недостатъчност; тежка хронична хиперлипидемия, хроничен алкохолизъм; жлъчнокаменна болест, хроничен панкреатит; заболявания на централната нервна система, придружени от повишено вътречерепно налягане. A. A. Kubanova et al. (2005) показват противопоказания за назначаването на ретиноиди при наличие на анамнеза за епителиома (включително фамилна), люспеста клетка или базално-клетъчен карцином [10]. Neotigason има силен тератогенен ефект. Рискът от раждане на дете с увреждания в развитието е особено висок, ако Neotigazon се приема преди или по време на бременност, независимо от дозата и продължителността на лечението. Литературата посочва различните интервали от време между края на приема на ретиноиди и бременността, необходими за елиминиране на риска от тератогенен ефект. Според различни автори, този период варира от 6 месеца до 2 години [10].

Липофилните свойства на лекарството предполагат, че той навлиза в значителни количества в кърмата. Поради тази причина Neotigason не трябва да се прилага при кърмачки. Нежелани реакции се наблюдават при повечето пациенти, приемащи Neotigazon, те обикновено изчезват след намаляване на дозата или прекратяване на употребата на лекарството. Трябва да се отбележи, че в началото на лечението има повишаване на симптомите на заболяването. Нашият анализ на лечението на пациенти с ДБ от Ootygazon показа, че най-честите нежелани реакции са: сухи устни (n = 23; 100%), хейлит и фисури в ъглите на устата (n = 23; 100%); суха и люспеста кожа (n = 23; 100%); сухи лигавици (п = 23; 100%); косопад (п = 12; 52%); жажда и сухота в устата (п = 5; 21.7%); по-рядко нетолерантни контактни лещи (n = 3; 13%); конюнктивит (n = 2; 8,6%), стоматит (n = 2; 8,6%), назално кървене (n = 1; 4,3%), ринит (n = 1; 4,3%); нарушение на вкусовите усещания (n = 1; 4.3%). Тези нежелани реакции обикновено са обратими и изчезват след отмяната на Neotygazon. Ако се появят тежки главоболие, гадене, повръщане и зрителни нарушения, лекарството трябва незабавно да бъде отменено и пациентът да бъде насочен към невролог. Лекарят е длъжен да наблюдава чернодробната функция преди започване на лечението с Neotigazone, на всеки 1-2 седмици през първия месец след започване на лечението, а след това на всеки 3 месеца, докато получава поддържаща доза. По време на лечение с големи дози Neotigazone е възможно обратимо повишаване на нивото на триглицеридите и серумния холестерол, особено при пациенти от високорисковата група (с нарушен метаболизъм на липидите, диабет, затлъстяване и алкохолизъм). Ако чернодробната функция не се върне към нормалното, лекарството трябва да се преустанови. В този случай се препоръчва да продължите да наблюдавате чернодробната функция още 3 месеца.

При пациенти със захарен диабет ретиноидите могат да подобрят или влошат глюкозния толеранс, следователно, в ранните етапи на лечение, концентрацията на глюкоза в кръвта трябва да се проверява по-често от обикновено.

Поради риска от развитие на хипервитаминоза А, едновременната употреба на витамин А и други ретиноиди трябва да се избягва. Тъй като Neotigason и тетрациклините могат да предизвикат повишаване на вътречерепното налягане, едновременната им употреба е противопоказана. При комбинираната употреба на метотрексат и неотигазон съществува риск от развитие на хепатит, така че назначаването на тези две лекарства едновременно е противопоказано.

За намаляване на токсичните ефекти на Неотигазон върху организма се предписва адювантна терапия: хепатопротектори, липотропни лекарства и стомашни ензими, витамини от група В, никотинова и пантотенова киселина. За да се намали рискът от хиперлипидемия, храни, богати на мазнини, трябва да се избягват по време на лечението.

Според мнението на различни автори преднизолон (15–20 mg / ден), Дипроспан (2,0 i / m веднъж на всеки 10 дни № 3) и цитостатици могат да бъдат алтернативни методи на лечение: Проспидин (50–100 mg i / m дневно) за курс от 2,0—3,0 g) или метотрексат (15 mg i / m веднъж на всеки 7 дни) [6, 11].

Външното лечение при прилагане на ретиноиди не е от основно значение, но значително подобрява общото състояние на пациента и подобрява качеството му на живот. Използват се както класически мазила, така и съвременни продукти за грижа за суха кожа от различни производители. За да се елиминират масивни възбудени пластове, се предписват мехлеми с 2-5% салицилова киселина, 10% урея, 1-20% ябълчена киселина.

В допълнение, физиотерапията се използва за лечение на пациенти с DB. Различни бани се използват главно: сулфид за 6-10 минути всеки ден, за курс от 12-15 бани; радонови вани с положителност 10–20 минути през ден; домашни могат да се използват нишестени вани: 300–500 г картофено нишесте се разрежда в 2-5 л студена вода и след това се излива в баня при температура 36–37 ° C, процедурата продължава 15-20 минути всеки ден, курсът е 15-20 процедури. При деца продължителността на процедурата не трябва да надвишава 15 минути, курсът е 8–12 бани.

Въпросът дали използването на ултравиолетово облъчване (UV) при такива пациенти все още не е разрешено, възгледите на съвременните автори са противоречиви и изискват по-нататъшно проучване [6, 12]. Според нашите наблюдения, при всички изследвани пациенти НЛО или инсолацията предизвикват влошаване на процеса.

Благодарение на постиженията на местната и чуждестранна наука през последните години се наблюдава значителен напредък в разбирането на клиничния и генетичния полиморфизъм на наследствената кожна патология, значително напреднаха знанията в областта на патоморфологията и имуноморфологията, което разшири възможностите за точна диагностика на базата данни. Използването на синтетични ретиноиди направи възможно да се увеличи ефективността на терапията за тази категория пациенти. Лечението на ДБ обаче е дълго и винаги е съпроводено с развитие на редица странични ефекти, което води до ограничаване на възможността за предписване на лекарството на възрастни и пациенти с анамнеза за тежест.

литература

1. Беренбейн, Б.А., Студницин, А.А. и др. Диференциална диагностика на кожни заболявания. М.: Медицина, 1989. 672 p.
2. Елкин В.Д., Митруковски Л.С. Избрана дерматология. Редки дерматози и дерматологични синдроми. Наръчник за диагностика и лечение на дерматоза. Perm, 2000. 699 p.
3. Мордовцев В.Н. Наследствени заболявания и малформации на кожата. М.: Наука, 2004. 174 с.
4. Каламкарян А. А., Кубанова А. А., Акимов В. Г., Арифов С. С. Червената дегенерация без козина // Вестник дерматология и венерология. 1990, No. 6. P. 20–23.
5. Кубанова А. А., Акимов В. Г. Диференциална диагностика и лечение на кожни заболявания: справка за Атлас. М.: Медицинска информационна агенция ООД, 2009. 304 стр.
6. Европейски насоки за лечение на дерматологични заболявания / Ed. Katzambasa, T.M. Lottie. М.: MEDpress-inform, 2008. 736 p.
7. Сравнителни имуноморфологични характеристики на възпалителните инфилтратни клетки, участващи в реакции на свръхчувствителност със забавен тип при пациенти с псориазис и болест на Девержи. Автор. Дис. СТАНИСАВЛЕВИЧ. мед. Науките. М., 2005. 20 p.
8. Суворов К. Н., Куклин В. Т., Руковишникова В. М. Детска дерматовенерология. Казан, 1996. 441 с.
9. Кубанова А.А., Арифов С.С. Характеристики на клиничното протичане на червената червена коса лихен Девержи // Дерматология и венерология. 1990, № 7. С. 59–61.
10. Рационална фармакотерапия на кожни заболявания и полово предавани инфекции: Ръце. за лекари, изд. Кубанова А. А., Кисина В. И.: Литера, 2005. 882 p.
11. Холидей А. С., Меган Н. М., Берлинери-Рамос А. Метотрексат: Роля на лечението при кожни заболявания. // Писмо за терапия на кожата. 2013; 18 (3).
12. Osorio F., Magina S. Фототерапия и фотофереза ​​// Експерт Rev Dermatol. 2011; 6 (6): 613-623.

А. А. Кубанов *, д-р, професор
Ю. А. Галямова **, 1, д-р, професор

* FGBU GNTSDK Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва
** GBOU DPO RMAPO MZ RF, Москва

Резюме. Методи на Detergie pityriasis rubra pilaris. Прилагането на синтетични ретиноиди позволява повишаване на терапията на такива пациенти. Това не е проблем.