Какво е миоклонус, неговите разновидности, симптоми и лечение

Myoclonus (миоклонус) - е свиването или отпускането на мускулите с неволен характер, които възникват под формата на мигновен трепет на мускулите.

Миоклонусът може да се прояви в един мускул или в няколко тъкани на мускулите на краката, ръцете, лицето или по едно и също време на различни места (това обикновено се случва по време на сън). Миоклонусът може да се появи във всеки.

Често се проявява под формата на мускулна реакция на тежък страх. В този случай се счита за нормална реакция на организма. Много невролози наричат ​​тези конвулсии физиологични или доброкачествени миоклонии.

Кортикален миоклонус

Кортикалният миоклонус се проявява под формата на фулминантна мускулна контракция, която се развива внезапно без предшестваща симптоматика.

Тя може да бъде едновременна или повтаряща се. Обикновено с повтарящи се мускули, които текат с различна честота и продължителност.

Кортикалният миоклонус е от следните разновидности:

  • доброкачествена;
  • отрицателно;
  • в зависимост от зоната на външен вид - кортикална, субкортикална, гръбначна, периферна.

Доброто естество на съкращенията

Доброкачествените миоклонии са:

  1. Физиологичен тип. Обикновено се наблюдава при здрави хора. Те могат да бъдат под формата на стреса, резки контракции на мускулите по време на сън, те също се наричат ​​хипногически миклои. Понякога те се появяват под формата на хълцане или под формата на естествен физиологичен старт-рефлекс, например, трепване по време на внезапен рязък шум.
  2. Страх от миоклонус. Проявява се в резултат на страх - силен вик, ярка светкавица, силна светлина.
  3. Чести хълцания. Появява се в резултат на контракции на вътрешната диафрагма и ларинкса. Хълцане е отговор на дразнещите ефекти на някои участъци от мозъчния ствол, както и на диафрагмените и блуждаещите нерви. Обикновено хълцането причинява тежко раздуване на стомаха, хронични патологии на храносмилателните органи, перикард, отравяне.
  4. Поради повишено физическо натоварване. Може да се дължи на увеличени интензивни натоварвания. Миоклонусът се проявява под формата на конвулсии на стомашно-чревния мускул и очи.

Отрицателни сортове

Може да се появи по време на рязко спиране на мускулната активност. Проявява се под формата на остри конвулсивни опити, например при превишаване на проба с назален пръст. Отрицателни миоклонии възникват по време на прогресивен тип епилептичен синдром.

Това е проявлението на астерикси.

Отрицателните миоклонични трептения включват астериксис, субкортикален миоклониум, който възниква в резултат на токсични метаболитни енцефалопатии.

Отрицателният миоклонус включва следните типове:

  1. Essential. Това е свиване на мускулите с изолиран характер. Тези симптоми причиняват малко неудобства. Най-често се среща в детска възраст, проявява се под формата на мигновени миоклонични ритници заедно с дистония по време на отсъствието на друг невралгичен дефицит.
  2. Епилептични. Миклонии от този тип могат да бъдат отрицателни или положителни. Винаги на електроенцефалограма, придружен от генерализирани разряди. Епилептичните микронии се появяват по време на заболявания, които обикновено са придружени от гърчове. Симптомите от този тип имат изразена тежест и с течение на времето те се влошават.
  3. Психогенната. Този тип микрони се дължи главно на наранявания и наранявания, в редки случаи може да се появи спонтанно. Мускулните контракции са променливи. Има нетрайно тежест и продължителност. Има обобщени и локализирани.

Локализация на лезията

В зависимост от зоната на поява се различават следните миоклонии:

  1. Кортикалното. Тази гледна точка е най-често срещаната. Засяга главно лицевата част и дисталните части на горните крайници. Те се появяват по време на съзнателна активност и следователно могат драматично да нарушат дейността на речта и походката, също се случват по време на допир или излагане на ярка светлина. Миоклониите на този вид се срещат по време на туморно възпаление и при други патологии.
  2. Подкорова. Наблюдавани в зони на лезии в интервала на кората и подкорковите структури. Обикновено има сегментарни и асиметрични възгледи. Сегменталният тип включва миоклонии в мекото небце, това се случва по време на мозъчно-стволова лезия. Асиметричният тип миоклонус включва миоклонични рефлекси на ретикуларен тип, например, статокинетичен, ректификационен, постостатичен тип, както и старт-рефлекси - неволно психофизиологична реакция, която се появява поради рязкото действие на дразнещия фактор - звуци, ярка светлина, светкавица и т.н.
  3. Спинална. Има два вида - сегментарни и едностранни. Главно поради гръбначни лезии - травма, исхемични нарушения. Те имат туморен и органичен характер.
  4. Периферна. Станете във формата на ритмични или полу-ритмични трепери. Наблюдавани по време на нарушения на сплетения на нервни окончания, корени и, в редки случаи, клетки на предните рогове на гръбначния мозък.

Провокиращи фактори

Основните причини за първите признаци на миоклония са:

  • проблеми с метаболизма - фенилкетонурия, хепатолентна дегенерация;
  • появата на метаболитни нарушения, които възникват при проблеми с бъбреците и черния дроб;
  • различни прояви на хипоксия на мозъка;
  • отравяне на организма в остра или хронична форма със соли на тежки метали или органични съставки;
  • наличието на наследствена патология с наличието на автозомно доминиращ тип патологични гени;
  • наличие на множествена склероза;
  • различни наранявания;
  • медицински процедури с помощта на някои групи лекарства;
  • заболявания на съдовия и мозъчния тип;
  • toskoplazmoz.

Как изглежда в живота?

Миоклонус обикновено се появява като неволеви или контролирани лещи на мускулни групи. По време на стреса има усещане за електрически удар. Разклащането продължава от 2-5 секунди до 2-3 часа

Ако стареенето не се появява често, са свързани с някакви стимули и не причиняват влошаване на общото състояние, тогава това са физиологични миоклонии, които ще преминат от само себе си.

Ако лебедите в мускулите се появят в ускорен режим, в този случай се наблюдава влошаване на физическото и психологическото състояние на човека. Ако с течение на времето симптомите се засилят и няма връзка с външни стимули, тогава може би миоклонозите се появяват поради заболяване на свързаната централна нервна система.

При стресови ситуации на физическо натоварване възникват миоклонии с патологичен тип. Този тип се проявява под формата на мускулно потрепване, ритмично треперене в цялото тяло, внезапно огъване на краката, ръцете или изразени конвулсивни движения от общ тип.

Диагностика и изследване

Преди да бъде прегледан, пациентът трябва да опише подробно състоянието му - как се гърчи, какви мускулни групи покрива, колко дълго трае пристъпите и кога се случват. Въз основа на доказателствата лекарят може да предпише допълнителни прегледи:

  • електроенцефалографско изследване;
  • провеждане на електромиография;
  • изследване на черепа чрез радиография;
  • компютърна томография и магнитен резонанс.

Характеристики на медицинското обслужване

Обикновено, физиологичните миоклонии не изискват лечение, с времето те преминават сами. Ако се появят често, в тези случаи лекарят предписва лекарства със седативно действие за успокояване на нервната система - Valocordin или валериан тинктура. Понякога можете да използвате билково лекарство или мелиса.

Честите спазми, които причиняват проблеми и дискомфорт, трябва да бъдат лекувани. Обикновено лечението се състои от следните стъпки:

  • корекция на метаболитни нарушения;
  • ако гърчовете са епилептични по природа, се използват антиконвулсивни лекарства;
  • използване на седативна терапия, правилен режим и краткосрочен курс на хапчета за сън.

На първо място е необходимо да се извърши изследване и да се елиминира първата причина за миоклонията. След това се предписват лекарства като карбамазепин, тиаприд, клоназепам, неврометаболитни стимуланти (ноотропни лекарства), антиепилептични лекарства като валпроева киселина. Те се приемат орално или се прилагат чрез интрамускулно инжектиране.

Той помага доста добре на клоназепам и препарати на базата на валперинова киселина. Клоназепам трябва да се приема до 3 пъти дневно в доза 0,5-2 mg.

Трябва да бъде предписана комплексна терапия. Лекарят трябва да предпише курс на силни лекарства, които включват следните видове:

Превантивни мерки

Превенцията е лесна за разбиране, но не и за:

  • придържане към ден и сън, за възрастен, сънят трябва да бъде 7 часа, за дете 10 часа;
  • минимизиране на стресови ситуации;
  • редовно и рационално хранене;
  • спиране на тютюнопушенето и алкохолни напитки;
  • не е препоръчително да седнете пред компютъра или да гледате телевизионни програми един час преди лягане;
  • релаксираща баня с балон;
  • ароматерапевтични масажи.

Лечението на пациенти с кортикална миоклония е труден процес, който изисква много търпение и продължителна експозиция. Това заболяване може да бъде излекувано само ако лекарят правилно изготвя схемата на лечение.

Понякога, за да се излекува този проблем, е достатъчно само да се спазват всички необходими превантивни мерки.

миоклонус

Миоклонусът е синдром, при който има нарушена мускулна контракция: рязко трепване с цялото тяло, хълцане, спазми и т.н. Ярка светлина, остър звук, неочакван допир може да предизвика атака. При деца синдромът често се появява като реакция на страха.

Ако един мускулен спазъм се появи само поради физическо надмощие, сетивно или емоционално дразнене, тогава лечението не се изисква. Например, когато човек е много уморен през деня, той може да започне, когато заспи. Това явление не принадлежи към патологията и се нарича хипнотичен миоклониум.

Друго нещо, ако атаката често се повтаря и няма очевидни причини. В такива случаи е възможно латентни заболявания на автономната или нервната система, които изискват изследване и адекватна терапия.

Възможни причини

Myoclonus може да бъде очакван отговор или патологично събитие. При първото изпълнение причините са следните явления:

    Сурова или ярка светлина.
    Всеки неочакван звук или светлинен ефект може да предизвика атака на хиперкинезия (мускулна атаксия). Особено при деца. Например, ако светлина внезапно светне в стая, в която детето спи. Или когато автомобил, който се движи по улицата, се сигнализира точно до един минувач.

  • Fright.
    При новородените емоционален дискомфорт понякога причинява промяна на околната среда или непознати груби гласове. По-голямо дете има припадъци поради нощни страхове или по време на гръмотевична буря.
  • Пренапрежение.
    Често срещан пример за физиологична миоклония е спазъм на гастроцмиус при плувците. Има чести случаи на нощно потресаване на хора, които са претоварени на работа, както физически, така и психо-емоционално.
  • Тези ситуации са епизодични и не трябва да предизвикват голяма загриженост. Лечението е необходимо в случаите, когато атаките се случват сами и стават редовни. Тогава те могат да се дължат на по-сериозни причини:

    • мозъчно-съдови заболявания;
    • наранявания на главата;
    • Болестта на Паркинсон, болестта на Алцхаймер, Ramsay Junta и други;
    • мозъчни тумори;
    • микро удари.

    Една от най-честите причини е увреждане на мозъчната кора (кортикална миоклония). В този случай лечението е най-трудно, а прогнозата не винаги е утешителна.

    Патологичното потрепване на мускулите включва и миоклонична дистония, която съчетава симптомите на нарушения на вегетативния апарат и хиперкинезата.

    Дегенерация на мозъка, засягаща пристъпите на хиперкинеза, силно провокира интоксикация на тялото:

    • неконтролирани медикаменти;
    • алкохол, тютюн и наркотици;
    • отравяне с промишлени отрови и др.

    Наследствена предразположеност към синдром се случва - есенциална миоклония.

    Класификация на синдрома

    В повечето клинични случаи атаксията е лечима. Но успехът зависи пряко от няколко фактора:

    • точна диагноза;
    • диференциация от подобни симптоми;
    • назначаването на компетентно лечение.

    Може да се направи правилна диагноза, като се идентифицират причините и се опише клиничната картина. Тази задача се улеснява от класификацията на типовете на синдрома, осигуряващи многоизмерния характер на заболяването:

    • етиология;
    • наличието или отсъствието на дразнители;
    • естеството на разпределението в мускулните групи;
    • локализация на фокуса;
    • ритъм на мускулните контракции.

    При наличието на провокативен стимул, синдромът се разделя на:

    • рефлекс (реакция на звук, светлина, допир);
    • спонтанни (без повърхностни причини);
    • кинетичен (причинен от доброволно движение).

    От съображения за възникване се различават:

    1. Физиологичен миоклонус. Този тип хиперкинеза се дължи на естествени причини: сетивни, емоционални изблици, физическо изтощение. Проявява се под формата на пристъп на хълцане, спазми на стомашно-чревните мускули, треперещи в сън.
    2. Епилептичен миоклонус. Причините са заболявания, свързани с епилептични припадъци. Симптомите се появяват ярко, редовно и имат прогресивен характер.
    3. Съществен миоклонус. Синдромът има генетични корени. Семейната предразположеност към хаотични мускулни контракции обикновено започва да се проявява в ранна детска възраст. Симптомите са особено остри по време на юношеството.
    4. Симптоматична миоклония. Основният симптом на този вид е стабилна атаксия на мекото небце.

    Локализирането на фокуса също не се пренебрегва при диагнозата. Има субкортикален, кортикален, сегментарен и периферен фокус.

    И според разпределението на мускулите е изолирана сегментарна, фокална и мултифокална миоклония. В този случай мускулните контракции са ритмични и аритмични.

    Диагностични методи

    Естествено, адекватното лечение е невъзможно без точна диагноза. Но миоклонусът често има същите симптоми като някои други синдроми. Например, миоклоничната дистония понякога придобива характер на тремор, тик, моторни спазми и други вегетативни нарушения. Следователно, основната задача на диагностика е да диференцира болестта.

    Прегледът на пациента винаги започва с оплаквания от специалист. На този етап е най-лесно да се разпознае симптоматичната миоклония. От всички разновидности на атаксия, той има най-оригиналните признаци - потрепване на мекото небце, което причинява определен дискомфорт при преглъщане на храна и произношение на речта.

    Лекарят също иска да опише характера на мускулната контракция:

    • продължителността на атаката;
    • колко често се наблюдава такава атаксия;
    • не е имало потрепване на мускулите в други части на тялото.

    Необходимо е да се изследва историята на синдрома, да се идентифицира възможността за генетична предразположеност към наличието на подобни оплаквания от страна на членовете на семейството и дали пациентът е имал наскоро физическа или емоционална травма или продължителна употреба на мощни лекарства.

    За получаване на по-точни данни се използват съвременни методи за изследване, като:

    • биохимични кръвни тестове;
    • рентгенография на черепа;
    • електроенцефалография;
    • изчислителни и магнитно-резонансни изображения.

    Чрез комбиниране на резултатите от тестовете и заключенията след проучването неврологът диагностицира и препоръчва терапия.

    Стратегии за лечение

    Миоклонусът може да бъде доброкачествен (естествени реакции на страх, пренапрежение или сензорни ефекти) и отрицателен (обременен от сериозни нарушения в мозъка и нервната система).

    Лечението на първия тип атаксия не е необходимо. В някои случаи, когато епизодичните прояви стават чести, се предписват успокоителни за успокояване на нервната система (например, валокордин или тинктура на валериана). Понякога фитотерапията се нарича пустиня и мелиса.

    Лечението на негативните синдроми е много по-трудно. Комбинираната терапия на свиване на мускулите при епилептичен припадък включва антиконвулсивни лекарства. Освен това се предписва курс на мощни лекарства, сред които могат да бъдат:

    • ноотропти;
    • кортикостероиди;
    • антипсихотици;
    • бензодиазепини.

    Успокоителните се използват в почти всички трудни случаи. Тяхната цел е да намалят вероятността от нови стрес, които да изострят синдрома.

    Прогнозата за възстановяване се основава на етиологията на синдрома. Като превенция на възобновяването на атаките, се препоръчва да се спазва дневният режим, да се следва балансирана диета (адекватен прием на храни, богати на калий и витамини от група В), като се избавят от лошите навици, които отровят тялото.

    При лечението и превенцията на синдрома е от изключителна важност премахването на причинителите. Например, гледането на потрепване в съня, наблюдавано при деца, може да бъде засегнато от гледане на телевизия вечер. Изключването на тази клауза от режима на детето често е повече от достатъчно.

    миоклонус

    Myoclonus е конвулсивно многократно потрепване на големи мускулни групи. Състоянието може да се наблюдава нормално при заспиване, силен страх. Ако причината за заболяването е поражението на мозъчната кора, тогава е обичайно да се говори за кортикална миоклония (myoclonus). Това заболяване е вид хиперкинеза. Кортикалният миоклонус се характеризира с особено бърз припадък. Пациентите описват внезапно свиване на мускулите като "електрически шок". Редица патологични причини допринасят за развитието на миоклония. Придобитите миоклонични припадъци могат да възникнат във всяка възраст. При възрастни те често се срещат на фона на метаболитни нарушения. Например, миоклонусът е фиксиран с уремия, кетоацидоза, хиперосмоларна кома, лактатна ацидоза, хипоксия. При тези условия мозъчната кора се поврежда от токсични концентрации на метаболитни продукти (азотни бази, кетонни тела). При новородените миоклоничните конвулсии са често срещани и са свързани с невродегенеративни заболявания (болест на Алперс, болест на Tay-Sachs). Миоклонусът може да се появи като вариант на първична генерализирана епилепсия и да се превърне в проявление на юношеска миоклонична епилепсия или отсъствия с миоклоничен компонент. Също така е възможно потрепване на големи мускулни групи с прогресирането на различни неврологични заболявания. Най-често кортикалният миоклониум се наблюдава при дифузно увреждане на мозъка, особено когато в процеса се включва сивото вещество. Такива поражения на мозъчната кора са свързани с болести на натрупване (хемохроматоза, амилоидоза, левкодистрофия и др.) И инфекциозни процеси (епилепсия на Кожевник на фона на прогресиращ къртов енцефалит и др.).

    Диференциална диагноза на миоклонус

    Диференциалната диагноза на кортикалната миоклония е необходима при тремор, тик, тетания, фокални двигателни спазми.

    Симптоми на заболяването

    Симптомите на миоклонуса включват кратки неволни мускулни контракции, които изведнъж се появяват в различни части на тялото. Според степента на участие в процеса на различните мускулни групи, миоклониумът е обобщен, регионален и локален. Локализираният миоклонус често се проявява в бързи контракции на мускулите на лицето, езика и мекото небце. Могат да възникнат нарушения на речта (артикулации). Генерализираните припадъци включват няколко мускулни групи в спазма. В случай на метаболитни нарушения (уремия, хипоксия), повечето мускули са включени в процеса. Най-често принудителните контракции са в мускулите на тялото, бедрото, рамото, лицето. Понякога крамбата улавя диафрагмата. Както всички хиперкинези, миоклонусът нараства с емоционални преживявания. В съня симптомите най-често отсъстват.

    Диагноза на миоклонус

    Диагнозата на миоклонус се основава на наблюдението от страна на лекаря на краткотрайни мускулни трепвания или на описание на тези от пациента. Електроенцефалографията се извършва за изясняване на диагнозата. За да се определи причината за припадъци, е необходимо да се направи кръвен тест - за да се определи нивото на креатинина и кръвната урея, кръвната захар и някои други показатели. Показани са и техники за визуализация - рентгенография на черепа, изчислителна или магнитно-резонансна картина на мозъка. Изследването на това заболяване трябва да се извърши от невролог. В някои случаи може да е необходимо хоспитализация в неврологична болница, за да се изясни диагнозата.

    Лечение на миоклония

    Лечението на миоклонус зависи от причината на заболяването. Ако миоклонусът е свързан с метаболитни нарушения, корекцията на първичното заболяване води до ясно подобряване на неврологичната картина. Така с уремия (повишен креатинин и урея в кръвта) се препоръчва активно лечение на бъбречна недостатъчност, включително перитонеална диализа, хемодиализа, бъбречна трансплантация. При първична генерализирана епилепсия с миоклонични припадъци, натриевият валпроат е най-ефективното лекарство. Терапевтичният ефект при всички форми на заболяването се проявява от различни антиконвулсанти - топирамат, ламотригин, зонисамид и леветирацетам. Бензодиазепините могат да се използват за бърз ефект.

    Прогноза на заболяването

    Прогнозата на заболяването зависи от етиологията на миоклонията. Най-неблагоприятна прогноза за миоклонус на фона на генерализирано невродегенеративно заболяване.

    Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

    Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

    3.1. Миоклонични синдроми

    Терминът "миоклонус" произлиза от понятието "миоклонус". Миоклонусът е кратко, мускулно потрепване, подобно на свиването му в отговор на единична електрическа стимулация на съответния нерв. Миоклонусът може да бъде ограничен до единичен (или индивидуален) мускул, или може да улови много мускулни групи до пълно обобщение. Миоклоничните дрънки (идиот) могат да бъдат синхронни или асинхронни, в по-голямата си част те са аритмични и могат да бъдат придружени и не са придружени от движение в ставата. Тежестта им варира от едва забележима редукция до рязък старт, водещ до падане. Миоклониите се повтарят в същите мускули. Има спонтанни и рефлексни миоклонии, провокирани от сензорни стимули на различни модалности. Има миоклонии, които се задействат от доброволно движение (действие и преднамерено миоклония). Известна миоклония, зависима и независима от цикъла "сън - събуждане".

    Според определението, предоставено от V.N. Stem et al. (2002) Миоклониите са мълнии неволни контракции на отделни мускули и мускулни групи. Външната картина на миоклоничната хиперкинеза зависи от честотата, ритъма, амплитудата и локализацията на мускулните контракции. Следователно, когато се характеризират клиничните форми на миоклония, се различават локални и генерализирани, едно- или двустранни, синхронни и асинхронни, ритмични и неритмични. Наследствени дегенеративни заболявания, в клиничната картина, чийто водещ симптом са миоклонията, включват: миоклоната на семейството на Давиденков, локализираната миоклония на семейството на Ткачев, семейния нистагмо-миоклония на Ленобле - Obino, множествения парамиоклонус на Фридрих. Като специална локална форма на миоклонус е описан ритмичен миоклонус (миоритмия), който се отличава със стереотип и ритъм. Хиперкинезата е ограничена до участието на мекото небце (циклопатична миоклония, циклопатичен "нистагм"), отделните мускули на лицето, езика, шията, по-рядко от крайниците.

    Характерът на миоритмията не е напълно разкрит. Появата на миоклонус е свързана с нарушено функционално взаимодействие в стволово-мозъчния "триъгълник" (назъбени ядра на малкия мозък - червени ядра - маслини на мозък). Повечето от авторите включват локални миоклонии сред симптоматичните, които възникват по време на невроинфекцията, с травматично, токсично, дисметаболично увреждане на мозъка. Така с невроинфекции, „електрическа” хорея на Дубини, конвулсивна хорея на морфан, след хипоксично намерение миоклония (синдром на Ланс-Адамс). Не е изключено, че наследствената (или вродена) недостатъчност на екстрапирамидната система в структурите на наречения "триъгълник" е необходима предпоставка за появата на симптоматична миоклония. Биохимичните механизми на миоклонуса също са недостатъчно проучени. Предполага се включването на серотонинергични механизми в патогенезата на миоклониума. Въпреки това, сред пациентите има и такива, които могат да бъдат успешно лекувани с директно противоположни средства, някои пациенти реагират на агонисти, а други реагират на антагонисти на серотонин.

    На мястото на образуване на миоклонични изхвърляния в нервната система има 4 вида миоклони:

    - стъбло (субкортикална, ретикуларна);

    Представената класификация е модификация на старото разделение на миоклониума в пирамидални, екстрапирамидни и сегментарни форми. Първите две форми (кортикални и стволови) имат най-голямо клинично значение, те се срещат по-често от други.

    Тъй като голям брой заболявания могат да бъдат придружени от миоклонична хиперкинеза, се предлага класификация на миоклонус по етиологичен принцип:

    Примери за физиологични миоклонии са сънната миоклония и пробуждане, миоклониите на стрес, някои миоклонии под формата на хълцане. Те обикновено не изискват специално лечение.

    Съществените миоклонии са както семейни, така и спорадични миоклонии, понякога наричани нощни миоклонии, тъй като те могат да се проявят във фаза на бавен сън при пациенти с хронична безсъние. Семейните и спорадични миоклонии са рядко заболяване, което се нарича есенциален миоклонус или фредерихов множествен парамиоклонус. Болестта дебютира в първото или второто десетилетие на живота и не се придружава от други неврологични, умствени и електроенцефалографски нарушения. Клиничните прояви включват нередовно, аритмично и асинхронно потрепване и трепване с генерализирано разпределение на миоклониума. Лечението е неефективно, но когато има връзка с фазите на сън, понякога лечение с клоносепам, валпроат, баклофен може да се прилага с малки дози (една таблетка през нощта).

    Епилептичните миоклонии са миоклонии в картината на епилептичен припадък, където те понякога стават една от водещите прояви. Има отделна форма на епилепсия - миоклонус епилепсия, считана за дори наследствено заболяване, проявяващо се в детството. При две наследствени прогресивни заболявания, миоклоничните хиперкинези и други мозъчни нарушения или от време на време (миоклонична миеклонична миелоцена на Хънт), или, като правило (миолонциална епилепсия на Unferricht-Lundborg), се комбинират с епилептични припадъци. Формата на припадъците може да бъде различна - генерализирани конвулсивни, отсъствия.

    Симптоматични миоклонии, които често се срещат в напреднала възраст и възраст, се наблюдават в редица метаболитни нарушения, като бъбречна, чернодробна или дихателна недостатъчност, алкохолна интоксикация, отнемане на някои лекарства, както и при заболявания със структурно увреждане на мозъка (без епилептични припадъци), като като епидемичен енцефалит, болест на Кройцфелд-Якоб, подостра склерозираща левкоенцефалит, следтоксично мозъчно увреждане. Списъкът на симптоматичните миоклони може да бъде значително разширен чрез включване на натрупващи заболявания (включително болест на Laurus Taurus, сиалидоза), паранеопластични синдроми, токсични, включително алкохол, енцефалопатия, фокални увреждания на нервната система (ангиома, исхемичен или травматичен дефект, стереотактична таламотония) както и миоклонус като страничен симптом на други заболявания (липидоза, левкодистрофия, туберозна склероза, спиноцеребеларна дегенерация, болест на Уилсън-Коновалов, миоклонично заболяване) Кая дистония, болест на Алцхаймер, прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Уипъл). Прогресивната миоклонусна епилепсия може по принцип да се дължи и на симптоматични миоклонусни варианти (основата е епилепсията). Носологичната независимост на мозъчно-мицелоновата дисинергия на Ramsey-Hunt също е оспорвана. Единственият синдром на Ramsey-Hunt, който е приравнен като синоним на синдрома на миоклонус епилепсия, болест на Unferriht-Lundborg („Балтийски миоклонус”, прогресивна миоклонусна епилепсия), остава в употреба. Струва ни се необходимо да се спрем на описанието на тази патология, представена в работата на италианските автори C.A. Tassinari et al. (...).

    Болестта на Unferricht - Lundborg е форма на прогресивна миоклонусна епилепсия. Тази болест е по-известна във Финландия традиционно под името „Балтийско миоклонус”. Впоследствие е описана идентична болест в популациите на Южна Европа - „Средиземноморска миоклонус” или „синдром на Рамси Хънт”. И при двете популации заболяването има същите клинични и неврофизиологични характеристики: дебют на възраст 6-18 години, поява на активен миоклонус, редки генерализирани конвулсивни припадъци, леки мозъчни симптоми, липса на груба деменция, бавна прогресия. На ЕЕГ се установява нормална биоелектрична активност и обобщена бърза вълнова активност на типовете "пик" и "полипик". Молекулярно генетично проучване показва генетичното единство на заболяването и в двете популации - определя се местоположението на дефектния ген на хромозома 22q22.3. Въпреки това, в 3 от 6 италиански семейства, заболяването е имало атипични черти - по-бързо прогресиране с деменция, присъствие на тилни шипове върху ЕЕГ, което го доближава до болестта на Лафор. В тази връзка е възможно „средиземноморския миоклонус” да е хетерогенен синдром.

    Следните диагностични критерии за болестта на Unferricht-Lunborg са подчертани днес:

    - начало между 6 и 15 години, по-малко от 18 години;

    - ЕЕГ-пароксизми под формата на шипове или полиспик-вълнови комплекси с честота 3-5 в секунда;

    3.1.1. Някои клинични форми на миоклонус

    В допълнение към горното, има някои специфични клинични форми на заболяването, придружени от миоклонична хиперкинеза, или специални варианти на тези хиперкинези. Основните от тях са следните.

    Постхипоксична енцефалопатия, при която основните прояви са преднамерените и акционните миоклонии (синдром на Lanze-Adams), понякога в комбинация с дизартрия, тремор и атаксия.

    Миоклонии на мекото небце (миоклонус на палатинския мехур - нистагм на мекото небце, миоритмия) - обикновено ритмични, 2-3 на секунда, контракции на меко небце, често в комбинация с почти неразличими от тремор хиперкинеза на езика, долната челюст, ларинкса, диафрагмата и дистални ръце (класическа миоритмия, или "скелетен миоклонус", както е определено от по-старите автори). Миоритмията изчезва по време на сън, може да бъде или идиопатична или симптоматична (тумори в областта на моста и продълговатия мозък, енцефаломиелит, травма), понякога се свързва очния миоклонус от типа "люлеене". Потискан не само от клоназепам, както и повечето миоклони, но също и от карбамазепин (финлепсин, тегретол, стазепин, мазепин).

    Гръбначен (сегментарен) миоклонус: ритмичен, от 1-2 в минута до 10 в секунда; независими от външни стимули. Описан е като клинична проява на локално увреждане на гръбначния мозък (миелит, тумор, травма, дегенерация).

    Opsoklonus (синдром на танцуващите очи) - бързи хаотични движения на очите. Понякога усилването на хиперкинезата може да се случи експлозивно. Продължава по време на сън и дори се усилва при събуждане. Opsoclonus често се бърка с нистагъм, който винаги се характеризира с наличието на две последователни фази - бавната и бързата. Opsoclonus показва органични увреждания на мозъчно-стволови връзки в мозъчен ствол и мозъчни тумори, паранеопластични синдроми, кръвоизливи, тежка травма, метаболитни и токсични енцефалопатии в крайния етап, множествена склероза и в някои други състояния. "Виновниците" на opsoclonus често са вирусен енцефалит и менингоенцефалит. При деца и лица над 40 години вероятността от невробластом като причина за опсоклонус е висока. Лечението се извършва от кортикостероиди, обзидан, бензодиазепинови производни.

    Myokimiya на по-горния наклонен мускул на окото ("едностранен ротационен нистагм"). Пациентите сами изпитват характерен осцилопсия ("обекти скочат нагоре-надолу", "мигащи очи" и т.н.) и усукваща диплопия. За доброкачествени. Има добър терапевтичен ефект на карбамазепин.

    Хиперкомплексията и скокът на французина от Мейн. Hyperepleplexia - патологично засилено неволеви лебедки, понякога водещи до падане на пациента, възникващи в отговор на неочаквани тактилни, светлинни или звукови стимули. Понякога това е самостоятелно наследствено заболяване, а понякога е вторично, подобно на синдрома в случая на Малката болест на Кройцфелд-Якоб, съдови лезии на мозъка. При синдрома "скокът на французина от Мейн" честотата на пристъпите на скокове достига до 100-120 пъти на ден. Много от тях са придружени от падания и синини, но без загуба на съзнание. При лечение с различен успех се използва клоносепам.

    Хълцане - миоклонични контракции на диафрагмата и дихателните мускули. Може да е физиологично (след богато хранене), симптом на заболявания на стомашно-чревния тракт, гръдни органи, дразнене на диафрагмен нерв, увреждане на мозъчния ствол или горните шийни сегменти на гръбначния мозък. Хълцането може да бъде токсикогенно и психогенно. Лечението се извършва от невролептици, антиеметици (керукали, например), клоназепам, карбамазепин, психо- и физиотерапия, особено в тежки случаи, дори чрез кръстосване на диафрагмен нерв.

    В допълнение към вече споменатите лекарства, препарати валпроева киселина, ноотропи, тиаприди се използват при лечението на миоклони. Има отделни доклади за ефективността на прекурсора на серотонита - 5-хидрокситриптофан. За лечение на заболявания, при които миоклониите се комбинират с епилепсия, се използват различни антиконвулсанти (Shtok VN et al., 2002).

    Sindrom.guru

    Sindrom.guru

    Миоклонусът е неконтролирано свиване на мускулатурата на тялото и една или няколко мускулни групи могат да бъдат включени. Има и рязко трепване на цялото тяло, понякога човек страда от спазми или хълцане. Атаките могат да се появят по време на енергични действия или опити за заспиване. Този синдром не е сериозно заболяване, но в някои случаи показва наличие на сериозно заболяване на нервната система.

    класификация

    В повечето случаи миоклонусът се лекува, следователно, преди да предпише терапията, лекарят трябва да определи точната причина и да опише клиничната картина. В момента са създадени няколко класификации.

    Миоклонусът е неконтролирано свиване на мускулатурата на тялото и може да бъде включена една или няколко мускулни групи.

    В зависимост от причината за синдрома, миоклонусът се разделя на:

    • Физиологични или доброкачествени. Този вид се среща рядко, причинен от естествени причини. Напредъкът на заболяването отсъства.
    • Епилептични. Това се случва на фона на заболявания, които са придружени от гърчове. Симптомите от този тип са изразени, което позволява да се диагностицира заболяването в ранните стадии. Ако не се лекува, тогава с течение на времето синдромът прогресира, така че не трябва да отлагате посещението на специалист.
    • Essential. Това е генетична предразположеност към синдрома. Заболяването се предава от родителите и първите признаци вече се забелязват в ранна детска възраст. Заболяването прогресира в пубертета.
    • Симптоматично. Причината е атаксия на мекото небце.

    При изследване на пациент важна роля играе дразнителят, който причинява гърчове, и в зависимост от него се появява синдромът:

    • рефлекс;
    • кинетичната;
    • спонтанно.

    Първият тип е причинен от стимули, като звук, светлина или допир, и е реакцията на тялото. Кинетичният синдром се причинява от неволно движение. Пристъпът на спонтанната миоклония възниква без видима причина.

    Пристъпът на спонтанната миоклония възниква без видима причина.

    При диагностициране на синдрома, мястото на лезията в ЦНС играе важна роля:

    • кортикална;
    • подкорова;
    • периферна;
    • сегменти.

    Също така от голямо значение е естеството на свиването (ритмично, не ритмично) и участието на една или няколко мускулни групи. Тази класификация включва следните разновидности на синдрома:

    • генерализирано - едновременно свиване на две или повече мускулни групи;
    • общо - рязко свиване на определена мускулна група;
    • локално - бързо свиване на мускулите на лицето с нарушена артикулация.

    Причини за възникване на синдрома

    Доброкачествените миоклонии не носят опасности и са причинени от естествени причини. Например, измръзване при заспиване става след тежък физически или психо-емоционален стрес. Понякога човешкото тяло реагира на ярка светлина или груб звук с диспнея, сърцебиене и изпотяване. Тази форма на болестта е ужасена миоклония. Проявлението на хълцане също сигнализира за физиологичната природа на синдрома.

    Доброкачествените миоклонии не носят опасност и са причинени от естествени причини.

    Специален вид доброкачествена миоклония е детска стая, която се среща при новородени. Атаките се наблюдават в съня, с активни игри или хранене. Също така миоклонусът при кърмачета се случва след страх. Малките деца го чувстват, когато ситуацията се промени, по време на гръмотевични бури, кошмари или гласове на други хора.

    Патологичният миоклонус е признак на сериозно заболяване. Може да се подозира, че пристъпите стават редовни и се появяват сами, без влиянието на външни стимули.
    Патологичната миоклония най-често се причинява от:

    • наранявания на черепа, гръбначния мозък;
    • интоксикация от различно естество, включително отравяне с тежки метали или техни соли;
    • васкуларни нарушения в мозъка;
    • чернодробна и бъбречна недостатъчност;
    • мозъчни тумори;
    • мини-инсулти;
    • болест на кесон;
    • хипоксия;
    • gipogleykemiey;

    Хипогликемията може да доведе до миоклония

    • токов удар или топлинен удар;
    • тежки заболявания (епилепсия, различни видове енцефалит, токсоплазмоза, склероза, синдром на Кройцфелд-Якоб, синдроми на Алцхаймер);
    • прееклампсия (при бременни жени);
    • употреба на алкохол и наркотици, пушене;
    • приемане на някои лекарства, включително антипсихотици и антидепресанти;
    • обременени с наследственост.

    Кортикалният миоклонус - какво е това? Този синдром, причината за който е поражението на мозъчната кора. Тази форма на синдрома е трудна за лечение. В повечето случаи лекарите не дават утешителни прогнози.

    Симптоми на миоклонус

    Основният признак на миоклония е принудително трептене. Те са ритмични или нямат ритъм, могат да покрият една или няколко мускулни групи. Синдром на миоклония се среща при деца и възрастни.
    Нерегулярните стартирания, които са свързани с определени стимули, не трябва да предизвикват възбуда, защото тези симптоми не причиняват влошаване на състоянието на човека.

    Основният симптом на миоклонуса е принудителното трептене.

    Когато пациентът има мускулни спазми, които стават редовни и причиняват неудобство на пациента, това е доказателство за наличието на заболяване на централната нервна система. В този случай е наложително да отидете при невропатолог. Патологичните миклонии са най-силно изразени по време на физическо натоварване и след стрес, но те не притесняват човек в сън.

    Външно синдромът се проявява чрез случайно потрепване на различни мускулни групи, рязко огъване на краката или костите, ритмично треперене на цялото тяло. Миоклонусът може да се прояви и в областта на мускулите на езика и мекото небце. В този случай има нарушения на речта.

    диагностика

    Успешното лечение е невъзможно без точна диагноза на болестта и причината за нея. Myoclonus има някои симптоми, подобни на симптомите на други заболявания, така че е много важно да го разграничим от други заболявания. Диагнозата се поставя от невролог.
    Първоначално пациентът се изследва. Пациентът трябва да бъде възможно най-точен, за да разкаже за съществуващите симптоми. Специалист, слушащ оплаквания, вече може да направи тази диагноза на този етап. Пациентът трябва да опише характера на контракциите, колко често те се появяват, тяхната продължителност, те засягат една или повече мускулни групи.

    След това лекарят трябва да разбере дали този синдром от някой в ​​семейството, за да потвърди или изключи генетична предразположеност. Причината за миоклонус може да бъде стрес или прекомерно упражнение, така че ако има такива, специалистът трябва да каже така. Също така, синдромът може да бъде причинен от употребата на мощни лекарства. Ако сте използвали антидепресанти или антипсихотици, уведомете Вашия лекар.

    Един от диагностичните методи е MRI.

    За да потвърди миоклонуса, лекарят предписва следните изследвания:

    • рентгенография на черепа;
    • КТ;
    • MRI;
    • elektroentselografiyu;
    • биохимични кръвни тестове.

    Само след пълен преглед на пациента лекарят може точно да диагностицира миоклонуса и причината, която е причинила наличието на синдрома. Въз основа на резултатите от теста се извършва лечение.

    лечение

    Доброкачествените или физиологичните миоклонии не изискват лечение, тъй като това е естествената реакция на организма към страха. Ако по някаква причина припадъците станат по-чести, лекарят може да препоръча седативни лекарства (тинктура от валериана, валокордин, дъвка и лимонов балсам).

    Патологичният миоклонус се лекува с антиконвулсанти, невролептици, ноотропи и кортикостероиди. В почти всички тежки случаи се предписват успокоителни, които блокират появата на нови стрес, което може да влоши синдрома.
    В допълнение към лекарствата, лекарят прави препоръки за ежедневието и правилното хранене. Пациентът трябва да се откаже от лошите навици. Ако синдромът се наблюдава при деца, родителите им трябва да ограничат гледането на телевизия вечер.

    Миоклонус: причини, симптоми, лечение

    Човек през живота си прави огромен брой моторни актове. В повечето случаи той не мисли за това как да извърши едно или друго действие. Например, когато искаме да напишем нещо, не мислим за това кои мускули на ръката да се свиват и кои да се отпуснат, коя команда да даде на мозъка, за да напише думата, как да вземе писалката правилно. Всичко се прави на автоматизирано ниво: ясно, съгласувано и целенасочено. За да направите това, в човешката централна нервна система има екстрапирамидна система, поради която човек може да изпълнява голям брой моторни умения на автоматично ниво без колебание.

    Екстрапирамидната система включва следните анатомични структури:

    • Кортикални ядра (клетки на мозъчната кора);
    • Субкортикални ганглии (черупка, опашно ядро, бледа топка, ограда);
    • Образувания в мозъчния ствол (субстанция нигра, червени ядра, ретикуларна формация, ядра на Даршевич и др.);
    • малкия мозък;
    • Гама-мотоневрони на гръбначния мозък.

    Благодарение на добре координираната работа на изброените по-горе структури, координираната работа на мускулите се осъществява при възпроизвеждане на сложни двигателни действия, поддържат се мускулния тонус и позата.

    С поражението на тези образувания или разкъсване на връзките между тях се развиват екстрапирамидни разстройства, които включват миоклонус (синоним на миоклониум).

    Myoclonus е внезапно свиване на целия мускул или отделни мускулни влакна в него.

    Причини на миоклонус

    Причините за миоклонуса са многобройни, най-често срещаните са следните.

    1. Травматична мозъчна травма.
    2. Прехвърлени вирусни инфекции.
    3. Хипоксично мозъчно увреждане (кислородно гладуване на мозъка).
    4. Интоксикация (алкохолни, наркотични, токсични продукти).
    5. Метаболитни нарушения (понижаване на концентрациите на калий, натрий, глюкоза в кръвта).

    Координирана работа между малкия мозък, ретикуларната аптека и мозъчната кора е нарушена. Малък мозък губи способността си да регулира стимулиращия ефект на кората върху мускулите и се наблюдава прекомерна контракция.

    Класификация на миоклония

    Симптомите на миоклонуса са много разнообразни. Класификацията отразява характеристиките, които се използват за описание на клиничната картина на всякакви мускулни контракции. Той също така взема под внимание етиологичния фактор и патофизиологичните механизми в основата на възбуждащия сигнал.

    1. По характер на мускулни контракции:
    • Синхронни и асинхронни контракции в мускулите;
    • Ритмични и неправилни потрепвания;
    • Постоянни и епизодични мускулни контракции;
    • Фокално (локално), мултифокално (засягащо няколко мускула), сегментарно (част от участващото тяло) и генерализирано (конвулсивно потрепване на всички мускули на тялото).
    1. По естеството на появата: спонтанен и рефлекс (появяват се в отговор на досадния фактор).
    2. Според етиологията:
    • физиологичен;
    • от съществено значение;
    • епилепсия;
    • Симптоматично.
    1. Във връзка с движението:
    • Възникват при движение (акциз);
    • Станете в края на движението (умишлено).

    Симптоми на миоклонус

    Клиничната картина на миоклонуса при отделните хора може да се различава значително.

    Да спрем най-често срещаните видове миоклонус.

    Физиологичен миоклонус

    Този вид се среща в здрави хора, има благоприятен курс. Когато се уплаши или заспи, се появява остра трепка, която често е единична и често минава бързо. Някои хора могат също да имат контракции на мускулни влакна, докато правят физически упражнения. Хълцанията са най-често срещаните миоклонии, които могат да се появят при заболявания на стомашно-чревния тракт, както и с някои токсични мозъчни лезии и психични заболявания. Това е следствие от свиването на диафрагмалните мускули.

    Съществен миоклонус

    Рядко заболяване с автозомно доминантно наследство, по-рядко има спонтанни случаи. Появява се по-често след 20-годишна възраст. В клиничната картина се наблюдават несинхронни, аритмични, непостоянни потрепвания на различни мускули до генерализирана контракция. Миоклония предизвиква доброволни движения.

    Разнообразие от съществени тремори е нощна миоклонус. Тя се проявява чрез повтарящо се сгъване-разширение в големите стави на краката по време на повърхностния сън.

    Епилептичен миоклонус

    Това е вариант на епилептични припадъци при някои видове епилепсия. Повечето от епилептичните миоклони са склонни да обобщават процеса, тежко протичане, което се проявява чрез постоянни атаки. Значително намаляване на качеството на човешкия живот.

    По-долу са описани миоклонусите при различни видове епилепсия, без да се засягат други симптоми на заболяването.

    1. Кожевниковска епилепсия се проявява чрез постоянно потрепване на отделните мускули през целия живот. Гърчът е ритмичен и включва мускулите на половината от тялото. Мускулите на лицето и крайниците са засегнати по-често от други.
    2. Миоклоничните отсъствия започват внезапно на възраст от около 7 години. Детето има ритмично потрепване на мускулите на раменния пояс, ръцете и краката от двете страни. По време на припадък конвулсивните контракции на мускулите се превръщат в тонично свиване (удължен стрес), което води до обръщане на главата и торса встрани. В този момент може да има неволно уриниране и загуба на съзнание. Такъв епизод трае около минута и може да се повтори много пъти на ден, особено в сутрешните часове.
    3. Инфантилните спазми се появяват за първи път при малки деца (до една година). Изведнъж се появяват ритмични мускулни трепвания от двете страни на тялото. С участието на коремните мускули, детето се покланя (спазъм на сгъване), а ръцете в този момент са прибрани и доведени до тялото. Атаката прилича на ориенталски поздрав.
    4. Ювенилната миоклонична епилепсия на Janz се проявява чрез конвулсивни контракции в мускулите на раменния пояс и ръцете от двете страни. Миоклоничните припадъци възникват внезапно, синхронно. По време на атака човек може да падне на колене, съзнанието е безопасно. С напредването на заболяването обикновените миоклонуси преминават първо към генерализирани миоклонични припадъци (всички мускули участват) и след това към генерализиран клонично-тоничен епилептичен припадък.
    5. Тежката миоклонична епилепсия при новородени се появява през първата година от живота на детето. Миоклонусът с това заболяване се гърчи в една част на тялото (ръка, глава), постепенно преминавайки към генерализирана. Такива атаки се случват няколко пъти на ден.
    6. Ранната миоклонична енцефалопатия се появява при деца на възраст 1 месец. Първите симптоми на заболяването включват потрепване на мускулите под формата на ритания. Постепенно се присъединява тежък генерализиран миоклонус. Повечето деца умират преди 2-годишна възраст.

    Доброкачествената миоклонична епилепсия при кърмачета започва при деца на възраст от 4 месеца до 3 години. Появяват се пускания, които отначало са едва забележими, но постепенно интензивността нараства и те придобиват обобщен характер. Генерализираните миоклонии се проявяват чрез кимане на главата, разреждане на ръцете на страните и огъване на краката в коленните и тазобедрените стави. Продължителността на миоклонус в този случай не надвишава 3 секунди, може да има няколко повторения на ден.

    Симптоматичен миоклонус

    Счита се за един от симптомите при други заболявания (заболявания на натрупване, наследствени дегенеративни заболявания на малкия мозък, болест на Уилсън-Коновалов, вирусен енцефалит и др.). Клиничните прояви също са разнообразни.

    Други миоклонични синдроми

    1. Палатински миоклонус или миоклонус на мекото небце.

    Проявява се чрез ритмични контракции на мускулите на мекото небце. Той може да бъде изолиран или да продължи с участието на мускулите на езика, долната челюст, ларинкса. Причината за този миоклонус може да бъде тумор, инсулт, травма (симптоматичен вариант) или неидентифицирана причина (идиопатичен вариант). Тя се проявява като нарушение на речта, треперене на езика, меко небце.

    1. Opsoklonus, или "танцуващи очи" синдром. Тя се проявява чрез хаотично движение на очите във вертикална, хоризонтална или ротационна посока, които могат да се заменят взаимно. Нейният външен вид показва органични заболявания на мозъка (тумор, травма, токсична енцефалопатия и др.).
    2. Стартовият синдром се характеризира с внезапни зашеметявания в отговор на неочаквани стимули (слухови и тактилни).
    3. Отрицателен миоклонус. Тя не се основава на активни мускулни контракции, а, напротив, намалява мускулния тонус, което води до падане.

    лечение

    При лечението на миоклонус се използват лекарства от различни фармацевтични групи. Основната роля се приписва на антиконвулсанти, които могат значително да намалят мускулните трептения. Препарати от други групи се предписват като част от адювантна терапия.

    • Антиконвулсанти (бензодиазепини, валпроати, барбитурати).

    Може би комбинираната употреба на няколко антиконвулсанти (клоназепам от групата на бензодиазепините и валпроевата киселина).

    • Ноотропи (пирацетам).
    • Инхибитори на обратното поемане на серотонин (циталопрам).

    Диагнозата на миоклонус е все още трудна. Това се дължи на факта, че не винаги е възможно човек да опише напълно картината на мускулно потрепване. Трудности възникват при поставяне на диагноза в детска възраст, тъй като повечето миоклонуси се срещат през нощта и е трудно за родителите да видят цялата картина.

    Образователна програма по неврология, невролог Ю. В. Елисеев говори за миоклонии:


    Статии За Депилация